Laboratórne syndrómy poškodenia pečene

Ochorenia pečene sú sprevádzané celým radom laboratórnych syndrómov. Pri analýze výsledkov biochemickej štúdie u pacientov s ochorením pečene je vhodné rozlišovať štyri laboratórne syndrómy, z ktorých každý do istej miery zodpovedá určitým morfologickým a funkčným zmenám v orgáne: cytolytický syndróm, mezenchymálny zápalový syndróm, cholestatický syndróm (cholestázový syndróm) a menšia pečeň. bunkové zlyhanie, obvykle v každom prípade ochorenia existuje kombinácia niekoľkých biochemických syndrómov.

Cytolytický syndróm
(syndróm poruchy integrity hepatocytov)

cytolytický syndróm sa vyskytuje s vírusovou, liečivou, toxickou hepatitídou a iným akútnym poškodením pečene, cirhózou pečene, chronickou aktívnou hepatitídou, ako aj s rýchlo sa rozvíjajúcou alebo dlhotrvajúcou obštrukčnou žltačkou; morfologicky je tento syndróm charakterizovaný acidofilnou a hydropickou dystrofiou, nekrózou hepatocytov s poškodením bunkových membrán a zvýšením ich priepustnosti.

kvôli cytolytickému syndrómu
narušenie priepustnosti bunkových membrán
nekróza hepatocytov
rozpad membránových štruktúr
uvoľňovanie enzýmov z plazmy

laboratórne príznaky cytolytického syndrómu
• zvýšená aktivita enzýmov v krvnej plazme
(AlAT, AsAT, LDH a jeho izoenzým LDH5, aldoláza atď.)
• hyperbilirubinémia (najmä priama reakcia)
• zvýšenie koncentrácie železa v sére

Koeficient De Ritis
koeficient je určený pomerom AsAT / AlAT
odráža závažnosť poškodenia pečene
norma je 1,3 - 1,4

zvýšenie koeficientu de Ritis o viac ako 1,4 (hlavne v dôsledku AsAT) sa pozoruje pri závažných léziách pečene s deštrukciou väčšiny pečeňových buniek (chronická aktívna hepatitída s vysokým stupňom aktivity, cirhóza pečene, nádor); v akútnych procesoch, ktoré ničia bunkovú membránu a neovplyvňujú hlboké štruktúry pečeňovej bunky, je De Ritis koeficient menší ako 1,2


SYNDROME HEPATICKEJ POTRAVINOVEJ Bunky
(bez hepatickej encefalopatie)

syndróm zlyhania malých pečeňových buniek je skupina biochemických príznakov naznačujúcich významné zníženie rôznych funkcií pečene, predovšetkým syntetických

syndróm zlyhania pečeňových buniek je klinicky charakterizovaný horúčkou, stratou hmotnosti, žltačkou, hemoragickou diatézou, extrahepatickými príznakmi: „hepatický jazyk“, „pečeňové dlane“, „pavúčie žily“, zmena nechtov, rast vlasov, gynekomastia atď.; morfologicky je tento syndróm charakterizovaný dystrofickými zmenami v hepatocytoch, významným poklesom funkčného pečeňového parenchýmu v dôsledku zmien v pečeňových parenchýmoch

laboratórne príznaky syndrómu zlyhania malých pečeňových buniek:
• zníženie aktivity plazmatickej cholinesterázy
• zníženie sérového protrombínu
• hypoalbuminémia a (menej často) hypoproteinémia
• zníženie obsahu koagulačných faktorov V a VII
• zníženie koncentrácie cholesterolu
• hyperbilirubinémia (hlavne v dôsledku zvýšenia voľného bilirubínu)
• zvýšenie hladiny krvných transamináz (AsAT, AlAT)
• zvýšenie krvi v pečeni špecifických enzýmov - fruktóza-1-fosfataldolasa, sorbitoldehydrogenáza, ornitínkarbamyltransferáza atď..


INFLAMMATORY SYNDROME
(mezenchymálny zápalový syndróm)

označuje aktivitu patologického procesu v pečeni

klinicky charakterizované horúčkou, artralgiou, lymfadenopatiou, splenomegáliou, vaskulitídou (koža, pľúca); morfologicky je tento syndróm charakterizovaný aktiváciou a proliferáciou lymfoidných a retikulohistiocytárnych buniek, intrahepatálnou migráciou leukocytov, zvýšenou fibrogenézou, tvorbou aktívnej septy s nekrózou okolo nich, vaskulitídou

zápalový syndróm je spôsobený vývojom takzvaného imunitného zápalu v pečeni: senzibilizácia imunokompetentného tkaniva, aktivácia retikulohistiocytového systému, infiltrácia portálových kanálikov a intralobulárna stroma

laboratórne príznaky zápalového syndrómu
• zvýšenie β-globulínov v sére, často v kombinácii s hypoproteinémiou;
• zmena vzoriek bielkovín sedimentu (tymol, sublimát);
• výskyt nešpecifických markerov zápalu - zvýšenie ESR, zvýšenie seromukoidu, výskyt C-reaktívneho proteínu atď..
• zvýšenie hladiny IgG, IgM, IgA (pozri nižšie)
• zvýšenie krvi nešpecifických protilátok - na DNA, vlákna hladkého svalstva, mitochondrie, mikrozómy, pečeňový lipoproteín; vzhľad LE buniek
• zmena v počte a funkčnej aktivite T- a B-lymfocytov a ich subpopulácií - zmena v odpovedi na blastovú transformáciu lymfocytov (BTL)

zvýšená koncentrácia IgM
charakteristika primárnej biliárnej cirhózy
zvýšená koncentrácia IgG
charakteristika aktívnej chronickej hepatitídy
zvýšenie koncentrácie IgA
charakteristické pre alkoholové poškodenie pečene


SYNDROM CHOLESTASIS

typy cholestázy

intrahepatická (primárna) cholestáza
syndróm cholestázy je spôsobený porušením žlčových funkcií hepatocytov a poškodením žlčových kanálikov (dysregulácia skutočných mechanizmov vylučovania žlčových hepatocytov); prejavuje sa ultraštruktúrnymi zmenami v hepatocyte a hyperpláziou hladkého cytoplazmatického retikula, zmenou žlčového pólu hepatocytu, akumuláciou žlčových zložiek v hepatocyte

extrahepatická (sekundárna) cholestáza
syndróm cholestázy je spôsobený porušením odtoku žlče cez pečeňové a bežné žlčové kanáliky kvôli ich obštrukcii - narušená sekrécia žlče (vyvíja sa v prípadoch žlčovej hypertenzie, ktorá je zase spojená s prekážkou normálneho toku žlče v žlčovom trakte); dochádza k expanzii interlobulárnych žlčových ciest, k zmene ich epitelu s ďalšou akumuláciou zložiek žlče v hepatocytoch a v celom žlčovom systéme; je zistená akumulácia žlče v žlčovodoch


klinické prejavy cholestatického syndrómu
pretrvávajúce svrbenie kože, žltačka, pigmentácia pokožky, xantelazma, stmavnutie moču, zosvetlenie výkalov

laboratórne príznaky cholestatického syndrómu
• zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy, -glutamyltranspeptidázy (GGTP) a niektorých ďalších vylučovacích enzýmov - leucín aminopeptidázy, 5-nukleotidázy atď..
• hypercholesterolémia, často v kombinácii so zvýšením obsahu fosfolipidov, β-lipoproteínov, žlčových kyselín
• hyperbilirubinémia (hlavne v dôsledku zvýšenia koncentrácie priameho (konjugovaného) bilirubínu)
• zvýšenie hladiny žlčových kyselín v krvi - deoxycholické a cholické
• žlčové pigmenty (bilirubín) sa objavujú v moči
• v stolici sa stercobilín znižuje alebo vymizne

Mesenchymálny zápalový syndróm

Kapitola 6. Indikátory syndrómu zvýšenej aktivity mezenchýmu,
alebo mezenchymálny zápalový syndróm

Väčšina akútnych aj aktívnych chronických ochorení pečene sa vyskytuje pri poškodení hepatocytov, a teda aj pri cytolytickom syndróme, ako aj pri poškodení mezenchýmu a strómy pečene, čo je podstatou mezenchymálneho zápalového syndrómu. Pri jeho vývoji hrá dôležitú úlohu interakcia mezenchymálneho systému s prichádzajúcimi škodlivými látkami a mikroorganizmami z čreva. Niektoré z nich sú antigény. Antigénna stimulácia črevného pôvodu sa pozoruje za normálnych podmienok, ale v patologických podmienkach dosahuje obzvlášť významnú veľkosť.

Tabuľka 23. Indikátory mezenchymálneho zápalového syndrómu
skúškametódanormy
Sérum y-globulínElektroforéza na papieri14,0-22,5% alebo 0,8-1,7 g% v SI 8-18 g / l
Zrážkové reakcie:
tymol-veronal (tymol)Podľa Maclagana0-7,0 sat Jednotky a nižšie
Podľa Vincenta - Segonzaka3-30,0 sat Jednotky a nižšie
Od Kolarov - Todorov3-40 sat Jednotky a nižšie
SublimaPodľa grinstead1,9 sat. Jednotky a vyššie
Sérové ​​imunoglobulíny:
IgAOd manciniPriemerne 155 (97 - 213) MIU / ml
Radioimmunodiffusion90 až 450 mg / 100 ml
IgGOd manciniPriemerne 156 (78 - 23) MIU / ml
Radioimmunodiffusion565 - 1765 mg / 100 ml
IgMOd manciniPriemerne 157 (105-207) MEI / ml
RadioimmunodiffusionManžel. 60 až 250 mg / 100 ml
ženy 70 až 280 mg / 100 ml
IGDOd manciniPriemerne 17 - 100 mIU / ml
Radioimmunodiffusion0-15 mg / 100 ml
Oxyprolín v krvnej plazmeAutor: Leroy8,3 ± 0,3 μg / ml
Oxyprolín voľný v močiPodľa hráča1,30 ± 0,17 mg / deň
Oxyprolín viazaný na peptid v močiPodľa A. A. Crela23,8 ± 1,60 mg / deň
Peptid prolagénu IIIRádio imunologické6,4 ± 0,6 ng / ml

Antigénna stimulácia sa samozrejme netýka iba prvkov pečene, ale navyše, za normálnych podmienok, je jej extrahepatická zložka oveľa lepšia ako pečeň. Pri mnohých ochoreniach pečene sa však úloha zložky pečene dramaticky zvyšuje. Spolu s „tradičnými“ účastníkmi (Kupfferovými bunkami atď.) Antigénnej odpovede patrí aktívna úloha pri jej výskyte k lymfoidným plazmatickým a makrofágovým prvkom zahrnutým do infiltrátov, najmä portálových traktov..

V dôsledku reakcie mezenchymálnych prvkov, ako aj zložiek silných infiltrátov lokalizovaných v samotných portálových traktoch a lalokoch, dochádza k rôznemu porušeniu humorálnej a bunkovej imunity..

V knihe sa neuvádzajú komplexné porušenia bunkovej imunity u pacientov s ochoreniami pečene. Tieto údaje možno získať z iných zdrojov [Dzhalalova V. A., 1986 a ďalšie]. Indikátory poškodenia mezenchymálnych stromálnych prvkov pečene v kombinácii s niektorými indikátormi humorálnej imunity sa už dlho považujú za testy zvýšenej aktivity mezenchýmu [Markoff W., 1962; Emmrich R., 1964, a kol.]. V posledných rokoch sa tieto testy považovali za ukazovatele zápalového syndrómu [S. Podymova, 1984 a ďalšie]. Zdá sa nám vhodné kombinovať tieto výrazy a hovoriť o indikátoroch mezenchymálneho-zápalového syndrómu.

Indikátory mezenchymálneho zápalového syndrómu - produkty reakcie na črevnú antigénovú stimuláciu - zahŕňajú niektoré zložky humorálnej imunity s určitými výhradami. Hodnota imunitných porúch, ktoré tvoria mezenchymálny zápalový syndróm, sa stále viac hodnotí. Existujú návrhy [Beorchia S. et al. 1982, et al.] Nahradiť výraz „indikátory mezenchymálneho-zápalového syndrómu“ výrazom „markery imunitnej aktivity“, pričom navrhovatelia tohto termínu zahŕňajú aj imunoglobulíny, časť glykoproteínov vrátane β2-glykoproteíny.

Podľa nášho názoru je ťažké súhlasiť s týmto návrhom, pretože pri tomto prístupe sú zložky spojivového tkaniva (oxyprolín, prokolagén-III-peptid atď.) Vylúčené zo syndrómu, ktorého význam pri posudzovaní patologických procesov pečene tiež stúpa..

V budúcnosti sa bude tento syndróm s rastúcim využívaním imunologických štúdií nazývať imunozápalový.

Indikátory mezenchymálneho zápalového syndrómu sa používajú na diagnostiku (najmä pri akútnej vírusovej hepatitíde, chronickej aktívnej hepatitíde a cirhóze pečene) a na hodnotenie fázy ochorenia, aktivity patologického procesu, určovania indikácií liečby a stanovenia prognózy..

Laboratórne testy - indikátory mezenchymálneho zápalového syndrómu - sú uvedené v tabuľke. 23.

Začíname prezentovať ukazovatele mezenchymálneho zápalového syndrómu so sedimentačnými reakciami, pretože v každodennej hepatologickej praxi, najmä na klinikách a mestských nemocniciach, stále zaujímajú dominantné miesto..

Zrážkové reakcie odrážajú zmenu koncentrácie v krvnom sére nie jednej zložky, ale série látok. Najmä patologické zmeny v tymol-veronálnom teste sú ovplyvnené zvýšením koncentrácie IgM a IgG, ako aj sérových lipoproteínov, preto je špecifita sedimentárnych reakcií malá. Dlhodobá klinická prax však potvrdila nepochybnú diagnostickú hodnotu týchto reakcií, najmä pri akútnej vírusovej hepatitíde a chronických progresívnych ochoreniach pečene - chronickej aktívnej hepatitíde a cirhóze. Je dôležité zdôrazniť technickú dostupnosť a relatívne nízku zložitosť týchto skúšok. Pri vyhodnocovaní výsledkov týchto reakcií by mal lekár vždy pamätať na svoju nešpecifickosť. Hlavný diagnostický „konkurent“ týchto testov y-globulínu v sére nie je zatiaľ presne stanovený a metódy jeho štúdie sú ťažkopádne a časovo náročné. Laboratóriá väčšiny nemocníc, a najmä polikliník, môžu spravidla vykonávať veľmi obmedzený počet stanovení proteínových frakcií krvného séra. Najmenej až do zavedenia relatívne jednoduchých, nízko pracujúcich a technicky spoľahlivých metód na stanovenie y-globulínu v sére si zachovajú svoj najvýznamnejšie klinicky najcennejšie sedimentárne reakcie (tymol-veronal a sublimát). Všetky ostatné sedimentárne reakcie (Veltmanov test, jódový test atď.) Pri vyšetrovaní pacientov s ochorením pečene úplne stratili svoje miesto..

    Test tymolu (tymol-veronal) [zobraziť]

Tymol (tymol-veronálny) test je pozitívny u 70 - 80% pacientov s akútnou vírusovou hepatitídou, spravidla už počas prvých 5 dní ikterického obdobia. V súčasnosti sa to zdá byť normálne u 95% pacientov trpiacich subhepatickou (obštrukčnou) žltačkou. Len táto pravidelnosť určuje diagnostickú hodnotu testu. Test je pozitívny u 60 - 70% pacientov s cirhózou pečene au 70 - 80% pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou.

Najčastejšie sa používa na cirhózu pečene a chronickú aktívnu hepatitídu. Pri cirhóze pečene sa patologické výsledky zistia u 70 - 80% vyšetrovaných a ostro patologické výsledky (1 ml a nižšie) sa spravidla pozorujú iba pri pokročilej cirhóze pečene. Pri chronickej aktívnej hepatitíde sa patologické výsledky pozorovali u 75 - 80% pacientov.

Sérové ​​y-globulíny sú jedným z hlavných ukazovateľov stavu pečene. Diagnostický význam y-globulínu však závisí od výberu techniky. Pri použití elektroforézy na papieri je vzorka necitlivá. Napriek tomu patrí medzi vzorky odporúčané na ochorenia pečene spolu so stanovením aminotransferázy, bilirubínu.

Absencia zvýšenia koncentrácie y-globulínu v krvnom sére hovorí málo. V žiadnom prípade nie je možné vylúčiť poškodenie pečene..

Predchádzajúci pohľad na výlučne extrahepatický pôvod hypergamaglobulinémie má len málo priaznivcov. Prevláda názor, že y-globulíny, najmä pri akútnej a chronickej hepatitíde, sa môžu produkovať aj v Kupfferových bunkách a plazmatických bunkách zápalových infiltrátov pečene..

Vzostup y-globulínov odráža aktiváciu humorálnej imunity. Pri ochoreniach pečene sa tento jav pozoruje zvlášť často pri chronickej aktívnej hepatitíde a aktívnej cirhóze pečene..

Najmä významné zvýšenie obsahu y-globulínov v diagnostike chronickej aktívnej hepatitídy. Nie je náhoda, že jedným zo starých názvov tohto ochorenia bola „chronická hepatitída s hypergamaglobulinémiou“. Zvýšenie tohto ukazovateľa sa pozoruje u 88 - 92% pacientov a významné zvýšenie (26 g / l alebo 1,5-krát v porovnaní s hornou hranicou normy) sa pozoruje u 60 - 65% pacientov. Takmer rovnaké výsledky sa vyskytujú pri vysoko aktívnej cirhóze pečene. Pri pokročilej cirhóze pečene je často potrebné poznamenať, že obsah y-globulínov presahuje obsah albumínu. Takéto skreslenie proteinogramu je zlým prognostickým znakom: pacienti s takými formami cirhózy pečene podľa našich údajov žijú menej ako 2 roky..

Pri akútnej vírusovej hepatitíde je v druhej polovici ochorenia pravdepodobnejšie mierne zvýšenie y-globulínu. V prípade akútnej hepatitídy sú výsledky veľmi široké - diagnostická hodnota hypergamaglobulinémie je vo väčšine prípadov nízka. Pri akútnej alkoholovej hepatitíde má 40% pacientov viac-menej zvýšené hladiny y-globulínu v sére.

Imunoglobulíny sú indikátormi narušených imunitných procesov, ich syntéza je samozrejme spojená nielen so stavom pečene. V zásade je vzťah imunoglobulínov a pečene blízky vzťahu y-globulínov a pečene. Posledné vydanie je zvýraznené vyššie. Imunoglobulíny sa môžu považovať za „testy susediace s funkčnými pečeňovými testami“. Platí to najmä pre ich výskum akútnych a chronických ochorení pečene..

Imunoglobulíny sú rodinou štruktúrne podobných proteínových molekúl, ktoré majú funkciu protilátok [Petrov R.V., 1982; Andreeva N.A., Chernokhvostova E.V. 1985 a ďalšie.].

Základom ich štruktúry sú ľahké a ťažké reťazce držané kovalentnými (disulfidovými) a nekovalentnými mostíkmi. Reťaze zase pozostávajú z domén. Doména je štruktúrna jednotka, ktorá obsahuje 110 až 120 aminokyselín. Ľahký reťazec je tvorený 2 doménami (kappa a jahňacie), ťažkými - 3-5 doménami. Ľahké a ťažké reťazce sú zvyčajne spárované..

Rozlišuje sa 5 tried imunoglobulínov - IgA, IgG, IgD, IgE, IgM. Najväčšie rozdiely v imunoglobulínoch sú v diverzite ich štruktúr ťažkého reťazca. V hepatologickej praxi sa široko používa definícia IgG, IgM, IgA..

    Imunoglobulín G (IgG) [zobraziť]

Imunoglobulín G (IgG) je hlavný imunoglobulín v sére, jeho sérum obsahuje 6-17 g / l. Vykonáva dôležité ochranné funkcie proti patogénnym mikroorganizmom a toxínom vo vaskulárnom lôžku, ako aj v extravaskulárnych priestoroch, kde voľne preniká.

Nachádza sa hlavne vo vaskulárnom lôžku. Hrá dôležitú ochrannú úlohu pri včasnom štádiu bakterémie.

Sérový IgA tvorí menej ako polovicu imunoglobulínu nachádzajúceho sa v ľudskom tele. Hlavná časť tohto imunoglobulínu je udržiavaná v tajomstve (mlieko, tajomstvá črevného a dýchacieho traktu, žlč, sliny, slzná tekutina). Chráni tiež sliznice pred patogénnymi mikroorganizmami a potenciálnymi autoalergénmi..

Na deň so žlčou sa z čreva vylučuje zo 160 mg [Kuttch W., 1982] do 400 mg [Nagura N., 1981] sekrečného IgA, čo predstavuje asi 10% z celkového množstva IgA detegovaného počas tohto obdobia v čreve. Na rozdiel od predchádzajúcich konceptov [Nagura N. a kol., 1978] je žlčový IgA syntetizovaný väčšinou v sliznici biliárneho traktu [Dooley J., Potter B., Sherlock Sh., 1982]. Čiastočne je táto syntéza uskutočňovaná plazmocytmi, ktoré sú neustále prítomné v sliznici. Topicky produkovaný IgA hrá dôležitú úlohu v odolnosti najmenších žlčových ciest proti rôznym zraneniam.

Predpokladajme, že [Dancyger N. et al., 1983 a iní] existuje existencia trochu autonómneho imunitného systému žlčových ciest..

Najprirodzenejšie zvýšenie koncentrácie imunoglobulínu v sére pri chronicky aktívnych ochoreniach pečene. My (spolu s M. V. Pyasikom, V. A. Dzhalalovom a A. S. Ivlevom) sme teda pozorovali zvýšenie koncentrácií imunoglobulínu u 50-60% pacientov s chronickou perzistujúcou hepatitídou v čase exacerbácie a v skupine s hyperimunoglobulinémiou boli koncentrácie IgA 215 ± 16 mg%, IgG - 1412 ± 70 mg% a IgM - 237 ± 10 mg%. Pri chronickej pretrvávajúcej hepatitíde prevažne vírusového pôvodu majú preto niektorí pacienti hyperimunoglobulémiu spôsobenú IgG, IgM.

Pri chronickej aktívnej hepatitíde sme pozorovali zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov u 85 - 92% skúmaných. U pacientov s hyperimunoglobulinémiou boli priemerné koncentrácie IgA 337 ± 42 mg / 100 ml, IgG -1624 ± 57 mg / 100 ml, IgM 262 ± 57 mg / 100 ml, t. J. Bolo zaznamenané najostrejšie zvýšenie imunoglobulínu M.

Nakoniec, pri cirhóze pečene sme pozorovali zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov u 70 - 75% skúmaných, najmä s aktívnymi formami choroby. U pacientov s hyperimunoglobulinémiou boli priemerné koncentrácie IgA 390 ± 42 mg%, IgG - 2124 ± 139 mg%, IgM - 282 ± 9 mg%.

V porovnaní s normou sa teda koncentrácia IgA v aktívnej cirhóze zvyšuje 1,85-násobne, IgG - 2,2-krát a IgM - 2,9-krát.

Chronické vírusové ochorenia pečene sa vyskytujú s prevládajúcim zvýšením IgG a IgM, alkoholu - so zvýšením IgA. Primárna biliárna cirhóza je charakteristická najmä zvýšením IgM. Spravidla sa pri chronických aktívnych ochoreniach pečene pozoruje polyklonálna hyperimunoglobulinémia, t. J. Všetky hlavné triedy imunoglobulínov (A, G, M) sú zvýšené, hoci častejšie je jedna z nich o niečo vyššia ako ostatné. Nástup ikterického obdobia pri akútnej vírusovej hepatitíde u približne 80% pacientov so stredne ťažkým až ťažkým ochorením je sprevádzaný miernou hyperimunoglobulémiou. Viac je zvýšenie imunoglobulínu M, menej je G a A (naše spolu s pozorovaniami G. P. Stulova, V. N. Nekrasova. V. M. Pyasika, ako aj Safonova E. S., Mikhailova 3. M., 1979; Zheltukhin P.A., Schelkovskaya G.A. a kol., 1979 a ďalšie). Pri ťažkej akútnej vírusovej hepatitíde sme pozorovali hyperimunoglobulinémiu, menej často pokles koncentrácie imunoglobulínov. Malý počet takýchto pozorovaní neumožnil zistiť príčinu imunoglobulinopatie. Zostalo nejasné: buď u pacientov s vrodenou imunodeficienciou akútna vírusová hepatitída postupovala závažne alebo závažný priebeh akútnej vírusovej hepatitídy bol komplikovaný získanou imunodeficienciou.

Vrodené a získané stavy imunodeficiencie sa stávajú nezávislým problémom. Je zahrnutá v recenziach M. S. Baloyana (1984), v zbierke „Immunochemistry in Clinical Laboratory Practice“, ktorú vydali A. Ward a J. Wieger (M., Medicine, 1981)..

Dotkneme sa iba jedného konkrétnejšieho problému stavov imunodeficiencie. Je známe, že sa vyskytuje veľa cholestázy liečiva a pretrvávajú dlho na pozadí deficitu imunoglobulínu A..

Prudké zníženie vstupu IgA do žlče vedie zjavne k nepriaznivému priebehu zápalových procesov v najmenších žlčovodoch. Ďalšie poruchy vznikajú pri tvorbe žlčových miciel, ktoré sa zhoršujú priamym toxickým účinkom liekov (testosterón, progesterón, aymalin, atď.) A vírusov hepatitídy B..

Spolu s A. S. Ivlevom sme pozorovali 3 pacientov s mnohými mesiacmi cholestatickej žltačky a prudkým poklesom sérového imunoglobulínu A. U jedného pacienta sa choroba vyvinula po liečbe arytmiou s cieľovým ochorením, u iného - po injekciách metyl testosterónu na astenický syndróm, u tretieho - na pozadí akútnej vírusovej hepatitídy B. Dlhodobá cholestatická žltačka u týchto pacientov si vyžadovala kompletnú inštrumentálnu štúdiu vrátane retrográdnej cholangiografie..

Po zistení správnosti našich predpokladov o cholestáze na pozadí imunodeficiencie a vysvetlení situácie pacientovi sme trpezlivo očakávali koniec žltačky. V jednom prípade to trvalo 3,5 mesiaca, v ostatných dvoch - 5 mesiacoch. Všetci 3 pacienti sa zotavili.

Pri subhepatickej (obštrukčnej) žltačke sa koncentrácia imunoglobulínov vo väčšine prípadov významne nemení. Návrh I.T. Zhilkina (1979) o použití imunoglobulínov pri diferenciálnej diagnostike ikterickej formy akútnej vírusovej hepatitídy a subhepatickej (obštrukčnej) žltačky by sa však podľa nášho názoru mal pristupovať s veľkou starostlivosťou..

Izolácia monoklonálnych proteínov má dôležitú diagnostickú hodnotu..

Monoklonálne znamená proteín, ktorý je syntetizovaný jediným klonom buniek. Všetky molekuly takého proteínu majú rovnakú veľkosť, konfiguráciu, náboj. To spôsobuje ich elektroforetickú mobilitu rovnakého typu, v dôsledku čoho sú monoklonálne proteíny obvykle prezentované na elektroforegrame v jednom odlišnom pruhu..

Paraproteíny sú typom imunoglobulínu príbuzného s monoklonálnymi proteínmi. Paraproteíny sú charakteristické najmä pre malígne monoklonálne gamapatie alebo paraproteinemické hemoblastózy, medzi ktoré patrí myelóm (plazmacytóm), Waldenstromova makroglobulinémia, lymfómy s paraproteinémiou, ochorenia ťažkého reťazca, ťažké klasifikovať formy paraproteinemických hemoblastóz..

Pri neprítomnosti B-lymfoproliferatívnych ochorení je tiež pozorovaná monoklonálna imunoglobulinopatia. Patogenéza takýchto monoklonálnych imunoglobulinopatií nie je dobre známa..

N.E. Andreeva, E. V. Chernokhostostová (1985) rozlišuje sekundárne, pridružené benígne monoklonálne imunoglobulinopatie vznikajúce z rôznych chorôb (chronická aktívna hepatitída, cirhóza pečene atď.), Ako aj idiopatická alebo esenciálna monoklonálna imunoglobulinopatia u prakticky zdravých jedincov. ľudí. J. Radi (1985) medzi príčiny tohto typu monoklonálnej imunoglobulinopatie rozlišuje benígne nádory B-buniek, selektívnu imunodeficienciu spojenú s nerovnováhou T a B-buniek a nakoniec homogénnu produkciu protilátok spojených so špeciálnou antigénovou stimuláciou. Pri vývoji gamaopatií u ľudí starších ako 75 rokov N. Storch a kol. (1986) zdôrazňujú dôležitosť zníženia počtu T-buniek v porovnaní s B-lymfocytmi. Tieto skutočnosti sa zdajú byť významné vzhľadom na výskyt benígnej paraproteinémie u starších ľudí. Vo veku 90 rokov a viac bolo zistených monoklonálnych gamapatií u 17 až 19% vyšetrených.

Rozlišovanie benígnej a malígnej monoklonálnej imunoglobulémie je veľmi ťažké. Benígna paraproteinémia sa dá s istotou povedať až po 5 - 10 rokoch sledovania pacienta, ak nedochádza k výraznej hyperproteinémii, najmä keď imunoglobulíny neprekračujú 20 g / l, nedochádza k poklesu iných klonov (tried) imunoglobulínov a lymfoplazmocytárne bunky v kostnej dreni nepresahujú 10%.

V posledných rokoch sa objavilo stále viac informácií [Aprosina 3. G., 1980; Andreeva N.E., 1981; Torre G., Bellver I. a kol., 1982 a iní] o možnosti rozvoja benígnej paraproteinémie u jednotlivých pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou a aktívnou cirhózou. Máme rovnaké pozorovania (približne 1:50 aktívnych chronických pečeňových ochorení) spolu s M. V. Pyasikom. Naše pozorovania dávajú dôvod úplne súhlasiť so stanoviskom, ktoré predložili N. E. Andreeva, E. V. Chernokhvostova: „Klinické a morfologické príznaky týkajúce sa skorých štádií lymfómov pečene a sleziny vylučujúcich Ig v pečeni a sleziny a chronickej hepatitídy s paraproteinémiou môžu byť také podobné, že diferenciálna diagnostika je nemožné ich medzi sebou priťahovať, a to ani pri použití celého arzenálu moderných diagnostických nástrojov. Iba jeho dynamika objasňuje jeho podstatu. ““ Môžeme dodať, že našťastie sú také formy zriedkavé.

PROTOKOLY TISSUE A CELL ANTIGENS

V posledných desaťročiach získali protilátky proti tkanivovým a bunkovým antigénom, ktoré sa zisťujú hlavne imunofluorescenciou, definitívne miesto v diagnostike mnohých ochorení pečene. Táto otázka je podrobne opísaná v príručke S. D. Podymovoi (1984)..

    Nukleárne protilátky [zobraziť]

Používajú sa protilátky proti natívnej a denaturovanej DNA a syntetickej RNA. M. Kurki, M. Gripenberg a kol. (1984) našli nukleárne protilátky u 78% pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou, 73% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou au 24% pacientov s chronickým alkoholovým ochorením pečene.

Protilátky hladkého svalstva reagujú s rôznymi zložkami aktomyozínu z vrstvy hladkého svalstva žalúdočnej sliznice, vonkajšej membrány žalúdka, obličiek a krvných ciev obličky potkana. Pri chronickej aktívnej hepatitíde sa častejšie zisťujú telá, ktoré reagujú s aktínom a patria do triedy IgG. Pri akútnej hepatitíde, malígnom lymfóme a rakovine sú detegované protilátky, ktoré tiež reagujú s myozínom a patria do triedy IgM..

Mitochondriálne protilátky - protilátky, ktoré reagujú s mitochondriálnym homogenátom.

Najdôležitejšia je detekcia týchto protilátok pri primárnej biliárnej cirhóze. Podľa S. D. Podymovej nie sú zistené u pacientov so subhepatickou (obštrukčnou) žltačkou. K. Miyachi, S. Watanabe a kol. (1984) vyšetrili 22 pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. Pomocou metódy dvojitej imunodifúzie študovali precipitujúce protilátky proti mitochondrii A (MA), mitochondrii B (MB) a mitochondrii C (MS) potkanej pečene. Protilátky proti MA boli zistené u 12 (54%) a protilátky proti MB u 11 (50%) pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. Protilátky proti MS boli detekované iba u 1 pacienta (4%). Titre precipitujúcich protilátok proti MA a MB úzko korelovali s titrami antimitochondriálnych protilátok, stanovenými nepriamou imunofluorescenčnou metódou. Táto práca potvrdzuje, že MA a MB sú markermi primárnej biliárnej cirhózy. U pacientov s cirhózou pečene, chronickou aktívnou hepatitídou, akútnou vírusovou hepatitídou a malígnym hepatómom sa touto metódou nezistili protilátky na mitochondrie. Rozsiahle použitie protilátok proti antigénu vnútornej membrány mitochondrie (MP).

Podľa I. Salmona (1984), M. Mansa (1985) a ďalších autorov možno frakciu MP pripísať špecifickým ukazovateľom primárnej biliárnej cirhózy..

Všeobecnému použitiu metódy bráni jej technická zložitosť..

DODATOČNÉ UKAZOVATELE MESENCHEMÁLNEJ INFLAMMATÓRNEJ SYNDROME

V posledných rokoch sa do klinickej praxe zavádzajú ďalšie ukazovatele mezenchymálneho zápalového syndrómu (tabuľka 24 [zobraziť])..

Tabuľka 24. Ďalšie ukazovatele mezenchymálneho zápalového syndrómu
skúškametódaNorm, mg%
Orozomucoid (a1-kyslý glykoproteín)Vertikálna imunoelektroforéza127,0 ± 4,0
Radioimmunodiffusion55-140
haptoglobínVertikálna imunoelektroforéza144,0 ± 13,4
Radioimmunodiffusion83-267
α2-makroglobulínuAutor: M. V. Pyasik a kol.175,1 ± 5,6
RadioimmunodiffusionMuži: 150 - 350
Ženy: 175-420
  • Haptoglobín a orozomukoid [zobraziť]

Pri absencii závažného poškodenia pečene odrážajú haptoglobín a orozomukoid hlavne mezenchymálny zápalový syndróm..

Pri aktívnych ochoreniach pečene a iných orgánov, ktoré sa vyskytujú pri mezenchymálnom zápalovom syndróme, sa pozoruje zvýšenie ich koncentrácie v krvnom sére. Pri závažných ochoreniach pečene (najmä s pokročilou cirhózou) tieto testy odrážajú najmä stupeň hepatodepresie a u väčšiny z týchto pacientov je zreteľne znížená ich koncentrácia v krvnom sére [Pyasik M.V., Khazanov A.I., Larsky E. G., 1977; Fabriova V., Dieska D., 1985 a ďalšie.] Obsah haptoglobínu v sére klesá s hemolytickými podmienkami. Táto vlastnosť nachádza stále sa zvyšujúcu klinickú aplikáciu [Beisembaeva R. U., 1986 a ďalšie].

α2-Makroglobulín do istej miery hrá úlohu inhibítora proteinázy. Pri cirhóze pečene podľa našich údajov [Pyasik M.V., Khazanov A.I., Larsky E.G., 1977], koncentrácia a2-makroglobulín rastie úmerne k aktivite cirhotického procesu. Pri enteropatii s malabsorpciou sa zaznamenáva zníženie koncentrácie v krvnom sére.

Orozomucoid, haptoglobin, p2-mikroglobulín sa študuje iba na vedecké účely.

Proteín s nízkou molekulovou hmotnosťou, podobnou štruktúrou ako imunoglobulíny, je ľahkým reťazcom antigénov HLA, t. J. Je jedným z histokompatibilných proteínov. Increase zvýšenie úrovne2-sérový mikroglobulín je charakteristický pre mnoho chorôb, pri ktorých hrá úlohu zvýšenie aktivity T a B lymfocytov.

Normálna hodnota - 0,8 - 2,4 mcg / ml.

Denná produkcia je 100 - 150 mg, polovica je produkovaná lymfocytmi, druhá polovica je produkovaná množstvom orgánov vrátane pečene. Prideľte p2-Obličky MG. Β koncentrácia2-MG sérum je humorálny indikátor aktivity T buniek [Lamelin J. a kol., 1982]; k tomu by sa malo pridať - v prípade absencie zlyhania obličiek, pretože pri zlyhaní obličiek zvýšenie β2-MG znamená porušenie pri odstraňovaní tohto proteínu.

Podľa S. Biorchia, S. Tgero, C. Vincent a kol. (1982), zvýšenie p2-MG bola pozorovaná u 45% pacientov s akútnou vírusovou hepatitídou, u 85% pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou a 80% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. Pri chronickej perzistujúcej hepatitíde sa pozoroval mierny nárast iba u 31% vyšetrených. Hladina bilirubínu, y-globulínu, aktivita aminotransferáz nekorelovala s koncentráciou p2-MG v sére. Bližšie výsledky boli získané Yu N. N. Kasatkinom a kol. (1984), ktorý tiež pozoroval zvýšenie koncentrácie p2-mikroglobulín u väčšiny pacientov s akútnou vírusovou hepatitídou B a ani A ani B. U väčšiny pacientov s akútnou vírusovou hepatitídou A je obsah tohto proteínu normálny. Test priťahuje čoraz viac pozornosti..

PRÍSLUŠNÉ VÝROBKY PRE VÝMENU TABUĽKY

V posledných rokoch sa čoraz väčší význam prikladal štúdiu metabolických produktov spojivového tkaniva rôznych orgánov, najmä pečene (tabuľka 25 [zobraziť])..

Tabuľka 25. Produkty výmeny spojivového tkaniva a enzýmov zapojených do tejto výmeny, používané pri hodnotení pečene [Hahn E.G., 1984]
Metabolický produkt alebo enzýmpečeňSérum a krvná plazmamoč
Proline+++
Hydroxyprolín (oxyprolín)+++
Prolylhydroxyláza++-
Galactosylhydroxylil
glukozyltransferáza++
β-acetylglukosaminidasa+++
Prolagénové peptidy:
typ I-+-
typ III+++
Kyseliny urónové--+
  • Oxyprolín (hydroxyprolín) [zobraziť]

Rôzne deriváty oxyprolínu sú metabolity kolagénu, čo do istej miery odráža procesy fibrogenézy. Na vyhodnotenie fibroplastických reakcií sa skúma oxyprolín močového a proteínového plazmatického oxyprolínu naviazaný na peptid. Podľa A.P. Pogromova (1981) je najvýznamnejšie zvýšenie plazmatických koncentrácií oxyprolínu a vylučovania močom pozorované pri chronicky aktívnej hepatitíde a cirhóze pečene. Podľa výskumníka tieto výsledky korelovali so zvýšením hladiny y-globulínov v sére a ukázalo sa, že sú diagnosticky významnejšie ako tymolový test..

Napriek pravdepodobnej perspektíve tohto testu stanovenie oxyprolínu a jeho zlúčenín zatiaľ nenašlo široké klinické použitie. Tieto štúdie sa vykonávajú hlavne na vedecké účely..

Procolagen-III-peptid, na rozdiel od iných predstaviteľov prokolagénu, je koncentrovaný vo vnútorných orgánoch, najmä v pečeni. Prvé správy o jeho použití ako indikátora fibroplastických procesov v pečeni sa objavili v roku 1979. Stanovenie sa vykonáva rádioimunologickou metódou s použitím protilátok proti peptidu procollagen-III-teľacej kože. Reagujú s peptidom ľudského prokolagénu III..

Ako pri mnohých iných testoch (napríklad pri enzýmových testoch), musia sa najprv získať údaje o poškodení orgánu (v tomto prípade pečeň) a až potom musí byť stanovená intenzita fibroplastických procesov, ktoré sa v ňom vyskytujú..

Diagnostická hodnota stanovenia peptidu prokolagénu III sa môže považovať za všeobecne uznávanú; Dôkazom toho sú materiály zo sympózia Európskej spoločnosti pre štúdium pečene v roku 1983 a následné publikácie.

Podrobná štúdia tohto problému, E. Hahn (1984), sumarizujúca jeho vlastné údaje a výsledky iných nemeckých vedcov, uvádza, že v prípade akútnej alkoholovej hepatitídy je prokolagénový peptid obzvlášť významne zvýšený (10-krát v porovnaní s normou)..

Pri akútnej vírusovej hepatitíde je pozorovaný mierny nárast, ktorý trvá 1-6 mesiacov od začiatku ochorenia. Ak zvýšenie trvá dlhšie ako 6 mesiacov, je veľmi pravdepodobné prechod na chronicky aktívnu hepatitídu.

Pri primárnej biliárnej cirhóze je prokolagénový peptid mierne zvýšený, s výnimkou rýchlo postupujúcich variantov s prudkým nárastom. Pri neaktívnej hemochromatóze sú výsledky takmer normálne. Pri alkoholovej degenerácii tukov je zvýšenie zanedbateľné a vysoký počet je nepriaznivým príznakom (je možný prechod na akútnu alkoholovú hepatitídu)..

Americkí vedci označujú túto látku aminokoncové kolagénové propénidy typu III [Frei A., Zimmerman A., Weigand K., 1984 a ďalšie.]. Zvýšenie koncentrácie propeptidov kolagénu III dobre koreluje so zápalovými zmenami v portálových traktoch a periportálnej zóne. Nezistila sa žiadna korelácia s intralobulárnymi zápalovými zmenami.

Inou metódou na štúdium procesov premeny glykozaminoglykánov - zložiek hlavnej látky spojivového tkaniva a jej kolagénových štruktúr - je stanovenie urónových kyselín [Zmyzgova A.V., Fomina T.N., Mikhailova Yu.N., 1979, atď.]..

Norma podľa Ferrantes Rich metódy je 4,83 ± 1,68 mcg v dennom moči.

A. V. Zmyzgova a kol. vyšetrili 96 pacientov s akútnou vírusovou hepatitídou. V prípade mierneho ochorenia presiahlo vylučovanie urónových kyselín normálne hodnoty 2,2-krát (v priemere 10,35 μg), v miernych prípadoch - 6,5-krát (v priemere 31,58 μg) a v závažných prípadoch 28-krát (v Priemerne 135,49 mcg). U 3 pacientov so stredne ťažkou formou ochorenia však uvoľňovanie urónových kyselín nepresiahlo normu.

Táto metóda sa doteraz používa iba vo vedeckom výskume..

Mezenchymálny zápalový syndróm

Mezenchymálny-zápalový syndróm je dôsledkom senzibilizácie imunokompetentných buniek a aktivácie retikuloendoteliálneho systému v reakcii na antigénovú stimuláciu, je komplexnou adaptívnou biologickou reakciou zameranou na odstránenie zodpovedajúcich patogénnych účinkov..

Príčiny (etiológia) mezenchymálneho zápalového syndrómu

Akútne a aktívne chronické ochorenia pečene, choroby spojivového tkaniva, sepsa.

Funkčné pečeňové testy

Fyzické údaje sú rozhodujúce pre riešenie diagnostických problémov, najmä v kombinácii s morfologickými výskumnými metódami.

Pri metódach dodatočného vyšetrenia pečene je potrebné rozlišovať dve hlavné skupiny: prvá zahŕňa metódy charakterizujúce zlyhanie pečene (tzv. Funkčné testy) a druhá určuje vaskulárne poruchy alebo skôr portálnu hypertenziu..

Funkčné pečeňové testy. V súčasnosti počet funkčných testov už dávno prekročil 1 000. Na funkčné charakteristiky sa používajú moderné biochemické testy a fyziologické záťažové testy. Zároveň má E. Hanger pravdu, ktorá tvrdí, že kvalitatívne vykonaná palpácia pečene stojí 2 až 3 funkčné testy. Dôvodom je skutočnosť, že pečeň sa vyznačuje silnou regeneračnou aktivitou. V tomto ohľade, aby tento alebo ten test priniesol pozitívny výsledok, je potrebné mať léziu najmenej 50% parenchýmu. Funkčné vyšetrenie pečene musí byť nevyhnutne komplexné a musí obsahovať niekoľko testov, ktoré charakterizujú rôzne aspekty účasti pečene na metabolizme..

Existuje známy syndrómový princíp delenia funkčných testov. Rozlišujú sa tieto hlavné syndrómy:

  • cytolytická;
  • hepatosupresívne alebo hepatopriviálne;
  • mezenchymálny zápalový syndróm;
  • cholestatický syndróm.

Markermi každého z týchto syndrómov sú určité enzýmy. Rozdeľujú sa do niekoľkých skupín, z ktorých hlavnými sú indikátory (bunky), ktoré vstupujú do krvného obehu buď v dôsledku deštrukcie alebo smrti buniek (najmä hepatocytov). Táto skupina zahŕňa transaminázu, aldolázu, LDH. Druhá skupina sa nazýva vylučovacie alebo membránovo viazané enzýmy. Medzi ne patrí alkalická fosfatáza a gama glutamyltransferáza (peptidáza). Alkalická fosfatáza má nepopierateľnú hodnotu markera a stúpa v krvi pri akomkoľvek type cholestázy, pretože je produkovaná epitelom malých žlčových ciest, priepustnosť buniek sa zvyšuje, keď je narušený odtok žlče. Okrem toho sa v kostnom tkanive tvorí alkalická fosfatáza, a preto sa jej obsah môže zvyšovať pri difúznej osteoporóze, rakovinových metastázach v kosti. Na túto druhú príležitosť by sa nemalo zabúdať. Hladina gama-glutamyltransferázy, ako aj alkalickej fosfatázy sa zvyšuje s cholestázou, ale súčasne s tým môže dôjsť k zvýšeniu jej obsahu v krvi aj pri parenchymálnych léziách pečene, najmä pri alkoholických hepatopatiách..

Cytolytický syndróm

Zvýšenie hladín indikátorových enzýmov, ako je alanín-transamináza - ALT (vo väčšej miere) a asparagín-transamináza - ACT (v menšej miere), naznačuje na jednej strane poškodenie pečene a na druhej strane aktivitu patologického procesu., K takýmto zmenám dochádza pri akútnej akútnej a chronickej hepatitíde, cirhóze pečene, liekových léziách pečene - s vymenovaním cytostatík. Predpokladá sa, že ALT je rozpustený v hepatocytovej heloplazme, zatiaľ čo ACT sa nachádza viac v ich mitochondriách. V klinickej praxi sa stále hodnotí pomer ACT k ALT - de Ritisov koeficient. Pri vírusovej hepatitíde vo fáze aktivity klesá pod 1 a dosahuje 0,6 až 0,7 (zápalový typ). Na rozdiel od alkoholických hepatopatií je tento koeficient vyšší ako 1 (nekrotický typ). Pri chronickej aktívnej hepatitíde počas exacerbácie cirhózy môžu hodnoty ALT 5-10-krát prekročiť normu. Indikátory AJIT slúžia ako hlavná biochemická kontrola účinnosti modernej antivírusovej liečby interferónmi. Aldolaza - enzým v uhľohydrátovom cykle - sa stanovuje semikvantitatívne, zvyšuje akútnu hepatitídu a dosahuje 25 - 25 jednotiek. (vo výške až 12 jednotiek). Zmeny v jednotlivých frakciách LDH sú menej klinicky významné a menej sa používajú ako ukazovatele hepatopatickej aktivity..

Hepatopriviálny (hepatosupresívny) syndróm

Na jednej strane je to určené znížením krvného obsahu látok špecificky produkovaných hepatocytmi a na druhej strane zvýšením hladiny látok v krvi, ktoré z dôvodu funkčného zlyhania pečene nepodliehajú adekvátnym výmenným transformáciám v hepatocytoch. Takže v krvi sa znižuje obsah celkového proteínu, albumínu, znižuje sa koeficient albumín-globulín (A / G) (norma je približne 1), znižuje sa obsah esterifikovaného cholesterolu, fibrinogénu, protrombínu (norma 80 - 100%), proconvertínu. Hlavným dôvodom vzniku hemoragickej diatézy u pacientov s ochorením pečeňového parenchýmu je zníženie obsahu faktorov zrážania krvi..

Spolu s tým existujú aj biochemické príznaky porúch funkcie vylučovania pigmentu. V krvi sa zvyšuje obsah celkového bilirubínu, pričom je viazaných viac ako 50%. Bilirubín je lipofilná látka, ľahko preniká cez hematoencefalickú bariéru, ktorá je sprevádzaná známkami intoxikácie centrálneho nervového systému (CNS). V moči sa na pozadí zhoršenej funkčnej aktivity hepatocytov určujú žlčové pigmenty a urobilín - (+), (++).

V klinickej praxi je zapojenie pečene do metabolizmu uhľohydrátov stále menej hodnotené. Na tento účel je potrebné použiť galaktózu, ktorá je selektívne zachytená z krvi hepatocytmi. Keď glukóza vstúpi do lúmenu gastrointestinálneho traktu ako záťaž, využíva sa nielen hepatocytmi, ale aj pankreas a svaly sa aktívne podieľajú na jeho metabolických premenách. Existuje situácia rovnice s mnohými neznámymi.

Na kontrolu uhľohydrátovej funkcie pečene sa vykoná dávka: 40 g galaktózy rozpustenej v 200 ml vody. Najprv sa reguluje hladina glukózy na lačno, potom sa zadá galaktózové zaťaženie a potom sa každých 15-30 minút monitoruje obsah glukózy. Na konci záťažového testu sa vypočítajú dva koeficienty: hyperglykemický (GHC) a postglykemický (PGA) - je to pomer koncentrácie cukru po 2,5 hodinách k pôvodnému (norma 1). Pri ochoreniach pečeňového parenchýmu sa môžu oba faktory zmeniť. Ak nakreslíte krivky cukru, môžu byť hrbolaté, ktoré sa podobajú písmenu M), získajú pseudo-diabetický vzhľad, bez zníženia po zaťažení dlhšom ako 2 až 3 hodiny, zatiaľ čo hodnota PHC je vyššia ako 2. V prípade mierneho poškodenia pečene je krivka jemnejšia a zdá sa, že je oneskorená, GHC sa mierne zvyšuje. Tieto zmeny naznačujú narušenie sacharidovej funkcie pečene, charakterizované primeranou premenou glukózy na glykogén.

Mesenchymálny zápalový syndróm

Biochemické markery mezenchymálneho zápalového syndrómu pri parenchymálnych ochoreniach pečene sú: zvýšenie obsahu IgM a IgG, y-globulínov v krvi, zníženie koeficientu A / G pod 1. Koncentrácia celkového proteínu u niektorých pacientov v dôsledku zvýšenia obsahu imunoglobulínov môže byť vyššia ako normálne (80 g) / l). Toto je pozorované počas exacerbácie v niektorých formách cirhózy pečene. Doteraz je skôr citlivým testom, ktorý naznačuje imunozápalový charakter patologického procesu, tymol (tymol veronálny) test stanovený semikvantitatívnou metódou (normálny - do 5 jednotiek). Pri aktívnej hepatitíde a cirhóze pečene sa zvyšuje na 15 až 25 jednotiek. Vzorku nemožno považovať za špecifickú, pretože sa zvyšuje u pacientov s kolagenózami, sepsou atď..

Cholestázový syndróm

Klinicky sa tento syndróm prejavuje žltačkou, svrbením kože (jeho vzhľad môže dokonca predchádzať vývoju žltačky niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov), bradykardii, hypotenzii, hemoragickej diatéze, cholemickému krvácaniu.

Biochemický krvný test určuje: vysoké hodnoty naviazaného bilirubínu na pozadí zvýšenia celkového bilirubínu, zvýšenie cholesterolu až na 7-10 mmol / l, β-lipoproteíny a fosfolipidy. Najcharakteristickejšie sú významné zvýšenie parametrov alkalickej fosfatázy za predpokladu, že je vylúčená patológia kostí. Ak je norma alkalickej fosfatázy 0,9 - 2,25 mikrokatal / l u mužov, 0,7 - 2,1 u žien, potom pri cholestatickom syndróme dosahuje 10 až 25 mikrokat / l. Súčasne sa zvyšuje aj obsah y-glutamyltransferázy..

Syndróm mezenchymálnej nedostatočnosti

Syndróm mezenchymálnej nedostatočnosti

Sémantická záťaž diagnózy „idiopatická skolióza“ znamená, že v tejto fáze rozvoja lekárskej vedy zostáva etiológia choroby neznáma. Pojem "dysplázia spojivového tkaniva" (DST) sa týka narušenia tvorby spojivového tkaniva, ktoré môže byť dôsledkom: abnormálnej syntézy alebo zostavenia kolagénu; syntéza abnormálneho kolagénu; nadmerná degradácia kolagénu; porušenia štruktúry kolagénových a elastínových vlákien; deštrukcia tkaniva mechanizmami autoimunitnej reakcie; vplyv iných, ešte neštudovaných mechanizmov [4]. Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva sa robí na základe dôkladnej analýzy príznakov a výsledkov klinických štúdií. Skolióza je často sprevádzaná vonkajšími a viscerálnymi príznakmi dysplázie spojivového tkaniva [3]. V tomto prípade sa často vyskytujú situácie, keď sa zaznamenávajú rôzne kombinácie príznakov DST, ktoré sa navrstvujú jedna na druhú, čo neumožňuje uviesť údaje o pacientovi do definitívnej diagnózy. Táto skutočnosť nie je v rozpore s vymedzením pojmu syndróm DST, ktorý nie je nosologickou jednotkou, ale predstavuje geneticky určený systémový progresívny proces, ktorý vytvára fenotypové príznaky dedičnej patológie a slúži ako pozadie pre súvisiace choroby [7]..

Nediferencovaná DST je rozmanitá skupina chorôb, ktoré môžu následne viesť k rôznym chronickým chorobám s narušenou morfológiou a funkciou vnútorných orgánov [5]. DST sa vyznačuje rôznymi klinickými prejavmi od benígnych subklinických foriem po mnohočetné orgánové a polysystemické patológie, často s progresívnym priebehom. Klinické a morfologické prejavy nediferencovaného DST môžu zahŕňať rôzne zmeny skeletu spojené so zhoršenou štruktúrou chrupavky: neprimerane dlhé končatiny, pavúkovce, deformácie hrudníka, deformácie chrbtice, ploché nohy, patológia vývoja zubov, oklúzia, patológia kĺbov (tendencia k dislokáciám). Charakteristické sú aj zmeny na pokožke: hyperelasticita, rednutie, tendencia k traumatizácii, vonkajšie znaky zrýchleného starnutia - skorá tvorba vrások, deformácia oválu tváre vrátane tzv. Gravitačnej ptózy, ktorá sa klinicky prejavuje poklesom mäkkých tkanív tváre. Okrem toho DST predisponuje k bronchopulmonárnym a renovaskulárnym patológiám, prispieva k úbytku svalovej hmoty (vrátane srdcových, okulomotorických svalov), čo vedie k kardiovaskulárnym, oftalmickým patológiám a zhoršenej funkcii gastrointestinálneho traktu [6]. Pri DST sú lézie kardiovaskulárneho systému veľmi rôznorodé: prolaps srdcových chlopní, žilová nedostatočnosť, kŕčové ochorenie [2; päť].

Literatúra tiež opisuje patologické krvácanie spojené s abnormalitami vo vývoji spojivového tkaniva a kostry - hemoragickej mezenchymálnej dysplázie (HMD), prejavujúcej sa vaskulárnymi, krvnými doštičkami a poruchami hlbokej plazmy [1]..

Vyhľadávanie informácií však ukázalo, že v štúdiách väčšiny autorov o chirurgickej liečbe idiopatickej skoliózy neexistujú prakticky žiadne informácie týkajúce sa prítomnosti príznakov DST u tejto kategórie pacientov, frekvencia takýchto stavov a miera ich účinku na intraoperačné krvácanie z nedobrovoľne poškodených tkanív zostáva nejasná..

Účel štúdie

  1. Posúdiť frekvenciu a povahu príznakov DST u pacientov s idiopatickou skoliózou.
  2. Stanoviť možný vzťah fenotypových príznakov DST s intraoperačnou stratou krvi počas chirurgickej korekcie deformácií miechy.

materiál a metódy

Štúdia zahŕňala 99 dospievajúcich a dospievajúcich pacientov s idiopatickou skoliózou, ktorí boli rutinne operovaní na oddelení detskej a adolescentnej vertebroológie, Novosibirsk NIITO pomenovanom po I.L. Tsivyan v roku 2015, berúc do úvahy skutočnosť, že v uvedenom časovom období bola väčšina operovaných pacientov s idiopatickou skoliózou, do štúdie neboli zaradení pacienti so zriedkavejšími príčinami deformít miechy.

Zhromažďovali a analyzovali sa informácie vrátane: veľkosti deformity miechy, veku pacientov, objemu vykonaného chirurgického zákroku, trvania operácie, typu použitých chirurgických nástrojov, množstva intraoperačnej krvnej straty a metódy anestetického manažmentu. Väčšina operovaných pacientov boli deti, dospievajúci a pacienti mladistvého veku. Priemerný vek je 15,7 ± 4,2 roka. Hodnota deformity miechy je 61,5 ± 19,4 °. Všetci pacienti v predoperačnej fáze boli hodnotení na príznaky DST. Zohľadnili sme subjektívne (historické údaje) kritériá aj údaje objektívnych vyšetrovacích metód (fyzikálne vyšetrenie, inštrumentálne štúdie, ultrazvuková diagnostika)..

Hybridné prístrojové vybavenie bolo použité u všetkých pacientov na dorzálnu fúziu. Všetky operácie sa uskutočňovali rovnakou metódou anestézie - celková anestézia založená na sevoflurane s mechanickou ventiláciou. Počet transpedikulárnych fixačných hladín zahrnutých v oblasti dorzálnej fúzie bol 4,2 ± 1,8. Trvanie chirurgického zákroku je 169,4 ± 30,3 minút. Objem intraoperačnej straty krvi - 595,0 ± 200,0 ml.

Štatistická analýza výsledkov sa uskutočnila pomocou štandardného softvérového balíka Microsoft Office 2003 pre osobné počítače. Štandardné spracovanie variačných radov zahŕňalo výpočet aritmetických priemerných hodnôt (M), štandardných odchýlok (m). Porovnanie variačnej série sa uskutočnilo pomocou dvojvzorového kritéria študenta (t). Na stanovenie korelačnej závislosti medzi študovanými parametrami sa vypočítal Pearsonov korelačný koeficient (r).

Výsledky výskumu a diskusia

K dnešnému dňu bolo identifikovaných veľké množstvo fenotypových príznakov DST, ktoré sa podmienene delia na vonkajšie, detekované pri fyzickom vyšetrení a lézie spojivového tkaniva vnútorných orgánov..

Pri zbere anamnézy u všetkých pacientov zahrnutých do štúdie sa zistili podmienky, ktoré možno považovať za nepriame príznaky prítomnosti DST syndrómu (tabuľka 1). Väčšina skúmaných osôb sa sťažovala na zvýšenú únavu (49,5%), závraty (37,4%). Okrem toho bola u 18% pacientov zaznamenaná kombinácia niekoľkých patologických stavov. Je pozoruhodné, že 12% pacientov predtým malo stav zvýšeného krvácania pri zraneniach, extrakciách zubov a menštruácii..

Laboratórne syndrómy na difúzne poškodenie pečene

Existujú štyri syndrómy, ktoré odrážajú stupeň poškodenia hepatocytov: cytolýza, cholestáza, zlyhanie pečeňových buniek a mezenchymálny zápal.

Cytolytický syndróm

Morfologickým základom syndrómu cytolýzy je dystrofia a nekróza hepatocytov, čo vedie k poškodeniu bunkových membrán a zvýšeniu ich priepustnosti..

Závažnosť patologického procesu sa hodnotí podľa aktivity AlAT. Zvýšenie hladiny enzýmu v krvnom sére až 5-krát v porovnaní s normou sa považuje za mierny stupeň poškodenia, od 5 do 10-krát - ako priemer a nad 10-krát - ako vysoký. Zvýšenie hladín transamináz najviac 2-krát je znakom minimálneho poškodenia:

Cholestázový syndróm

Priradiť intrahepatálnu a extrahepatickú cholestázu. Pri intrahepatálnej cholestáze sa zistí akumulácia žlče v interlobulárnych pasážach a extrahepatálna cholestáza, obštrukcia a expanzia žlčových ciest..
Morfologickým základom cholestázy sú ultraštrukturálne zmeny v hepatocyte - hyperplázia hladkého cytoplazmatického retikula, zmena v žlčovom póle hepatocytov, akumulácia žlčových zložiek v hepatocyte, ktorá je často kombinovaná s cytolýzou hepatocytov.
Medzi príznaky cholestázy patrí zvýšenie plazmatických hladín:
1. Markerové enzýmy - alkalická fosfatáza, PT, leucín aminopeptvdáza, 5-nukleotidáza;
2. Priamy bilirubín;
3. Zložky žlče - cholesterol, žlčové kyseliny, fosfolipidy, β-lipoproteíny.
Pre diagnózu cholestázy u detí je vhodnejšie určiť hladinu GTF ako alkalickú fosfatázu. Je to kvôli vysokej aktivite kostného izoenzýmu alkalickej fosfatázy v detstve.

Syndróm poruchy pečene

Morfologickým substrátom syndrómu sú výrazné dystrofické zmeny v hepatocytoch a / alebo významné zníženie fungujúceho parenchýmu pečene v dôsledku jeho nekrotických zmien. Laboratórne príznaky syndrómu sa často vyskytujú iba vtedy, keď je postihnutých viac ako 80% parenchýmu pečene.
V krvi pacientov sa zistilo zvýšenie nepriameho bilirubínu a zníženie hladiny nasledujúcich ukazovateľov:
1. Celkový proteín, a najmä albumín;
2. Transferín;
3. Cholesterol;
4. Koagulačné faktory (II, V, VII);
5. cholínesteráza;
6. HDL.

Mezenchymálny zápalový syndróm

Morfologické štúdie pečene pacientov odhaľujú aktiváciu a proliferáciu lymfoidných a retikulohistiocytárnych buniek, zvýšenú fibrogenézu, tvorbu septy s nekrózou hepatocytov, intrahepatálnu migráciu leukocytov, vaskulitídu.
V krvi je syndróm charakterizovaný hypergamaglobulinémiou, zvýšením bielkovinových sedimentárnych vzoriek (test tymolu), zvýšením ESR a výskytom produktov degradácie spojivového tkaniva (C-reaktívny proteín, seromukoid atď.). Pozorujú sa zmeny ukazovateľov bunkových a humorálnych imunitných reakcií: objavujú sa protilátky proti subcelulárnym frakciám hepatocytov, reumatoidný faktor, antimitochondriálne a antinukleárne protilátky, zmeny v počte a funkčnej aktivite.
T a B lymfocyty, ako aj zvýšenie hladiny imunoglobulínov.

Enzymodiagnostika pankreatických chorôb

Pankreas vylučuje množstvo enzýmov, ktoré môžu pri poškodení orgánu vstúpiť do krvnej plazmy. Pri akútnej pankreatitíde je najinformatívnejšie stanovenie hladiny amylázy v krvi a močovej diastázy. Amyláza sa začína zvyšovať v krvi 3-12 hodín po nástupe ochorenia, dosahuje maximum po 20-30 hodinách, potom sa enzymatická aktivita postupne znižuje a normalizuje sa na
3 - 4 deň. Amyláza v moči sa zvyšuje o 6 až 10 hodín neskôr ako v sére a zostáva zvýšená až dva týždne od začiatku ochorenia.
Diagnóza akútnej pankreatitídy sa považuje za spoľahlivú s trojnásobným nadbytkom enzýmovej normy v plazme. Malo by sa však pamätať na to, že pri nekrotickej forme akútnej pankreatitídy hladina amylázy v krvi klesá..

Na diferenciáciu s inými príčinami hyperamylasémie sa stanoví pomer klírens amylázy a kreatinínu, ktorý za normálnych okolností nepresahuje 4%. Test zlyhania obličiek nespoľahlivý.

Hladina lipázy, ďalšieho enzýmu pankreasu, zostáva zvýšená až do 7 až 14 dní od začiatku choroby. Niektorí pacienti majú hyperglykémiu, hypokalciémiu, hypertriglyceridémiu, leukocytózu. Hladiny AsAT, LDHtot a LDH3,4,5, alkalickej fosfatázy, priameho bilirubínu stúpajú.
Chronická pankreatitída vedie k zvýšeniu aktivity amylázy a lipázy iba v čase exacerbácie choroby. Jeho postupná progresia môže viesť k diabetes mellitus a jeho laboratórnym symptómom..

Enzymodiagnóza chorôb kostrových svalov

Pri poškodení kostrových svalov a rozvoji svalovej dystrofie v krvnom sére, zvýšenie aktivity celkového CPK a MM-CPK, LDH, AcAT a AlAT, aldolázy.
U pacientov s progresívnou svalovou dystrofiou (myoyatia) v krvi sa hladina LDH2 LDH2, izoenzýmov LDH3 zvyšuje a LDH4, LDH5 klesá. Stupeň poklesu LDH4 a LDH5 pri myopatii koreluje so závažnosťou ochorenia. Poškodenie svalového tkaniva tiež vedie k zvýšeniu hladín kreatínu a zníženiu hladín kreatinínu. Pri neurogénnej myalgii, detskej obrne, parkinsonizme aktivita enzýmov zriedka prekračuje normálne hodnoty.
U novorodencov sa pozoruje fyziologický nárast hladiny CPK v prvých dňoch po pôrode, čo môže viesť k diagnostickým chybám..

Enzymodiagnóza chorôb obličiek

Na diagnostiku ochorení obličiek sa používa aktivita jednotlivých enzýmov v krvnom sére a moči..
Aktivita LDH1 je vysoká v kortikálnej látke obličiek a LDH5 v mozgu. V tejto súvislosti je na pozadí akútneho zlyhania obličiek detekovaná vysoká aktivita LDH1,2 v krvnom sére a v prípade chronickej pyelonefritídy v moči sa zistí zvýšenie LDH5. Aktivita LDH v sére môže byť pri chronických renálnych ochoreniach spojených s urémiou normálna, ale často sa zvyšuje po hemodialýze v dôsledku odstránenia inhibítorov enzýmov počas tohto postupu..

Mezenchymálny zápalový syndróm

- je to dôsledok senzibilizácie imunokompetentných buniek a aktivácia retikuloendotemiálneho systému v reakcii na antigénovú stimuláciu, je komplexnou biologickou odpoveďou adaptívnej povahy, ktorej cieľom je eliminácia zodpovedajúcich patogénnych účinkov;.

DÔVODY: akútne a aktívne chronické ochorenia pečene, choroby spojivového tkaniva, sepsa.

1. Bolesť v hornej časti brucha, pravá hypochondrium;

2. zvýšenie pečene, žltačky;

5. leukocytóza (alebo leukopénia), eozinofília, zrýchlená ESR;

6. zvýšenie hladiny globulínov a2 - a gama v krvnom sére;

7. zmena vo vzorkách bielkovín sedimentu (tymol, sublimácia atď.);

8. Zvýšené hladiny IgG, IgM, IgA, výskyt nešpecifických protilátok proti DNA, vlákna hladkého svalstva mitochondrií;

9. Polyartralgia, vaskulitída kože, obličky, pľúca.

13. Hepato-pľúcny syndróm:

Hepato-pľúcny syndróm (GPS) je zvyčajne definovaný ako zvýšenie vekovo upraveného gradientu alveolárno-arteriálneho kyslíka pri dýchaní vzduchu v miestnosti, s alebo bez hypoxémie, ktoré je výsledkom intrapulmonálnej vazodilatácie s hepatálnou dysfunkciou alebo portálnou hypertenziou. Fluckiger bol prvý, kto opísal vzťah medzi pľúcnou dysfunkciou a ochorením pečene pred viac ako 100 rokmi, ale termín „hepatopulmonálny syndróm“ sa nepoužíval až v roku 1977, keď sa úloha intrapulmonálnej vazodilatácie stanovila ako hlavný faktor prispievajúci k narušeniu výmeny plynov..

GPS môže zostať nediagnostikovaný alebo jeho diagnóza môže byť oneskorená, pretože u mnohých pacientov je asymptomatická alebo jej respiračné príznaky možno pripísať primárnemu ochoreniu pľúc. Preto je pri stanovení diagnózy potrebná zvýšená opatrnosť: U pacientov s klinickými prejavmi je najčastejšou sťažnosťou náhly nástup dýchavičnosti. Platypnea (zvýšená dýchavičnosť pri vstávaní) je klasická sťažnosť s GPS. Je to spôsobené výraznejšou vazodilatáciou v dolných lalokoch pľúc a zvýšeným posunom krvi v týchto oblastiach vo vzpriamenej polohe s rozvojom hypoxémie. Prevalencia, citlivosť a špecifickosť platypnoe zostávajú neisté. Cievne hviezdičky, prsty vo forme paličiek a cyanóza sa tiež často vyskytujú u pacientov s GPS, ale tieto príznaky nie sú diagnostickými kritériami.

GPS. Röntgenové údaje hrudníka sú zvyčajne normálne, aj keď je možné niekedy zistiť intersticiálne zmeny v dolných pľúcnych lalokoch, ktoré možno zamieňať s intersticiálnymi pľúcnymi chorobami. Funkčné pľúcne testy zvyčajne preukazujú dobrú spirometriu a pľúcne objemy, ale schopnosť pľúcnej difúzie

pre oxid uhoľnatý sa často výrazne znižuje. Posledne menované tiež často klesá s cirhózou v neprítomnosti GPS, a preto diagnostická hodnota tohto ukazovateľa zostáva neurčená..

Syndróm Port-Pulmonary Hypertension

Porucha pľúcnej hypertenzie (PPH) je definovaná ako stav, pri ktorom priemerný tlak v pľúcnej artérii prekračuje 25 mm Hg a klinový kapilárny tlak v pľúcach je menší ako 15 mm Hg. s portálnou hypertenziou. Medzi ďalšie kritériá zahrnuté v definícii tohto syndrómu patrí zvýšenie transpulmonálneho gradientu (stredný tlak v pľúcnej artérii - klinový kapilárny pľúcny tlak> 10 mmHg) a / alebo pľúcny vaskulárny odpor.

(> 240 dyn sec / cm -5).

Klinické príznaky:

Príznaky BCP sú nešpecifické. U väčšiny pacientov môže byť tento stav asymptomatický. Najcharakteristickejším príznakom PPH je dýchavičnosť počas cvičenia s rozvojom progresívnej únavy, dýchavičnosť, odpočinok, periférny edém, mdloby a bolesť na hrudníku so zvyšujúcou sa závažnosťou ochorenia. Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje rozširovanie krčných žíl, hlasnú pľúcnu zložku srdcového tónu II a systolický šelest, ktorý je výsledkom regurgitácie v trikuspidálnej chlopni. Zvyčajne k dispozícii

opuch dolných končatín. Elektrokardiografický obraz je podobný EKG pri primárnej pľúcnej hypertenzii. Zahŕňa príznaky expanzie pravej predsiene, hypertrofiu pravej komory, odchýlku elektrickej osi srdca doprava a / alebo blokádu pravej nohy jeho zväzku. Zmeny v rádiologických údajoch sú zvyčajne malé. V závažných prípadoch sa však pozoruje vydutie pľúcneho kmeňa alebo kardioiomálie v dôsledku rozšírenia pravého srdca..

Poruchy výmeny plynov sú zvyčajne mierne a menej dôležité ako GPS. Môže sa zvýšiť pri miernej hypoxémii a hypokapnii, najmä v závažnejších prípadoch.

Hepatorenálny syndróm

Hepatorenálny syndróm je patologický stav, ktorý sa niekedy prejavuje závažným poškodením pečene a prejavuje sa ako sekundárne poškodenie funkcie obličiek až po závažné zlyhanie obličiek. V tomto prípade sa zvyčajne nenachádzajú známky organického poškodenia obličiek biopsiou. Môže sa zistiť poškodenie epitelu renálnych tubulov, ukladanie fibrínu v glomeruloch a kapilárách obličiek, trombóza malých ciev obličiek..

Etiológia syndrómu nie je známa, predpokladá sa však, že zhoršuje krvný obeh v obličkách (najmä spazmus obličkových kapilár) a hypoxiu obličiek pri ochoreniach pečene, ako aj poškodenie obličiek nesterilizovanými pečeňovými endogénnymi toxínmi a xenobiotikami. Zmena metabolizmu kyseliny arachidónovej, najmä porušenie pomeru

prostaglandíny a tromboxán.

Hepatorenálny syndróm sa prejavuje zvýšením hladiny amoniaku, močoviny a iných dusíkatých odpadov v krvi (azotémia), znížením koncentrácie sodíka v krvi a moči (hyponatrémia a hyponatriúria), znížením krvného tlaku (hypotenzia) a znížením množstva moču (oliguria), kým sa úplne nezastaví moč (oliguria). (anúria).

Existujú 2 typy hepatorenálneho syndrómu:

1. Hepatorenálny syndróm typu I.

a) Vyskytuje sa u pacientov s akútnym zlyhaním pečene alebo s alkoholickou cirhózou. Môže byť diagnostikovaná u 20-25% pacientov so spontánnou bakteriálnou peritonitídou; u pacientov s gastrointestinálnym krvácaním (v 10% prípadov); pri odstraňovaní veľkého množstva tekutiny počas laparocentézy (bez albumínu) - v 15% prípadov.

b) Pri hepatorenálnom syndróme typu I sa renálne zlyhanie vyvinie do 2 týždňov.

c) hepatorenálny syndróm typu I je diagnostikovaný, ak je hladina kreatinínu v sére vyššia ako 2,5 mg / dl (221 μmol / l); indikátory zvyškového dusíka v krvnom sére a rýchlosť glomerulárnej filtrácie klesajú o 50% z pôvodnej na dennú hladinu nižšiu ako 20 ml / min. Môže sa zistiť hyponatrémia a ďalšie abnormality elektrolytov..

d) Prognóza je nepriaznivá: bez liečby nastane smrť do 10-14 dní.

2. Hepatenálny syndróm typu II sa vo väčšine prípadov vyskytuje u pacientov s menej závažným poškodením pečene ako hepatorenálny syndróm typu I. Môže to byť spôsobené žiaruvzdorným ascitom..

a) Hepatenálny syndróm typu II je charakterizovaný pomalším vývojom zlyhania obličiek.

b) Miera prežitia pacientov 3–6 mesiacov.

Budd - Chiariho syndróm

Symptómový komplex, ktorý sa vyvíja s blokádou alebo zúžením pečeňových žíl: v akútnych prípadoch, náhla nevoľnosť, vracanie s krvou, rozvoj pečeňovej kómy. V chronických prípadoch - zvyšujúca sa bolesť v hornej časti brucha, zväčšená pečeň, menej často - zväčšená slezina, rýchlo sa vyvíjajúci ascites, niekedy žltačka, hypoglykemický stav, hypocholesterolémia. Smrteľný výsledok je možný. Môže sa vyvinúť s cirhózou pečene, zhubnými nádormi pečene a inými orgánmi brušnej dutiny, peritonitídou atď..

Naposledy upravené na tejto stránke: 2016-04-18; Porušenie autorských práv na stránke

Časopis „Zdravotné a sociálne problémy rodiny“ 2 (zväzok 17) 2012

Návrat na číslo

Nediferencované formy mezenchymálnej dysplázie ako rizikový faktor pre vznik patológie orgánov reprodukčného systému

Autori: V.K. Seagull, E.B. Yakovleva, M.Yu. Sergienko, L.V. Zheltonozhenko, Doneckej národnej lekárskej univerzity. M. Gorky, Donetsk Regionálne centrum pre ochranu materstva a detstva

tlačená verzia

U žien s patológiou mliečnych kanálikov krčka maternice bola uskutočňovaná frekvencia nediferencovaných foriem mezenchymálnej dysplázie. Najcharakteristickejšie znaky pre kožné preťaženie pľúc a významné príznaky sa prejavili. Gadget je na zips o potrebe obživy z patologických orgánov reprodukčného systému az pozície „polotkaných vetvičiek“.

Študovala sa frekvencia nediferencovaných foriem mezenchymálnej dysplázie u dievčat s patológiou mliečnych žliaz a krčka maternice. Najcharakteristickejšie pre každú chorobu, mierne a závažné príznaky. Záver je vyvodený z potreby prístupu k liečbe dievčat s patológiou reprodukčného systému z hľadiska „choroby spojivového tkaniva“.

Študovala sa frekvencia nediferencovaných foriem mezenhimálnej dysplázie u dievčat s patológiou maternice prsníka a krčka maternice. Boli identifikované najšpecifickejšie mierne a závažné príznaky každého ochorenia. Autori dospeli k záveru, že je potrebné brať do úvahy patológiu reprodukčného systému dievčat z hľadiska „ochorenia tkaniva“.

mliečna cysta, krčka maternice, mezenchymálna dysplázia, dvchata-p_dlіki

prsná žľaza, krčka maternice, mezenchymálna dysplázia, dospievajúce dievčatá

prsia, maternice krčka maternice, mezenchymálna dysplázia, dospievajúce dievčatá

V posledných rokoch je stále viac publikácií venovaných štúdiu povahy mezenchymálnej dysplazie (MD), ktorá nám umožňuje posudzovať mnohé choroby vrátane orgánov reprodukčného systému z hľadiska „choroby spojivového tkaniva“. Niekoľko štúdií preukázalo výskyt neuroendokrinných porúch vo forme menštruačných nepravidelností, premenštruačného syndrómu, nedostatku estrogénu u dievčat s nediferencovanou formou dysplázie spojivového tkaniva (NDST) [1, 6]..

Tvorba reprodukčného systému sa tradične posudzuje podľa vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík, načasovania začiatku menarky, povahy menštruačnej funkcie v prvých rokoch puberty [6]. V súčasnosti je pozornosť detských gynekológov čoraz viac priťahovaná stavom mliečnych žliaz (MF) a krčka maternice (CM) u dospievajúcich dievčat. Podľa Yu.A. Gurkina (2004), podiel dievčat s ochorením prsníka medzi tými, ktoré konzultovali s detským gynekológom, sa pohybuje od 5 do 12%. Naše štúdie ukázali, že 7,6% pacientov sa sťažuje na zvláštnosti stavu alebo zmien na MF, jeden zo štyroch má 13 až 15 rokov, každá druhá má 16 až 18 rokov [5]..

Ruskí vedci identifikovali cervikálnu ektopiu u 92% adolescentov vo veku 13 - 14 rokov, ktorí mali sexuálne skúsenosti. Zistilo sa, že pravdepodobnosť výskytu predčasných zmien epitelu u nich je 10-krát vyššia ako u všeobecnej populácie žien [3]..

Vysoká frekvencia chorôb MF a CMD v dospievaní spôsobuje, že je dôležité študovať rizikové faktory pre vývoj tejto patológie, medzi ktorými môže byť NDCT, pretože spojivové tkanivo nie je iba štrukturálnym základom MF a CMM (základná membrána CMM pozostáva z kolagénu typu IV), ale tiež zdrojom neuroendokrinného systému. Bunky zapojené do regulácie reprodukčných funkcií [4].

Účelom štúdie bolo študovať frekvenciu a povahu fenotypových a lokomotorických prejavov dysplázie spojivového tkaniva u dospievajúcich dievčat s patológiou prsníka a cervikálnou ektopiou (ESM)..

Materiály a metódy

Pozorovali sme 92 dievčat s patológiou z MF (skupina Ι), 90 pacientov s patológiou MF a menštruačnej dysfunkcie (NMP) (ΙΙ skupina), 68 dospievajúcich dievčat s ESM (ΙΙΙ skupina). Kontrolnú skupinu tvorilo 95 podmienečne zdravých dievčat (tabuľka)..

Diagnóza fenotypových a lokomotorických prejavov dysplázie spojivového tkaniva bola uskutočnená pomocou kritérií závažnosti dysplázie spojivového tkaniva podľa L.V. Adamyan, T.Yu. Smolnova pomocou modifikovanej stupnice E.V. Uvarova a kol. Overenie diagnózy NDCT sa vykonalo pri odhalení zaťaženej dedičnosti pre dyspláziu spojivového tkaniva, prítomnosť jedného veľkého a jedného malého kritéria zo všetkých orgánov, pri absencii rodinnej anamnézy na diagnostiku NDCT sa odhalili dva veľké a jedno malé kritérium [4]..

Všetci pacienti sa podrobili vyšetreniu, palpácii a echomamografii prsníka pomocou moderných ultrazvukových skenerov so senzorovou frekvenciou 7 - 9 MHz, so sexuálnym zážitkom - kolposkopia, cytologické vyšetrenie..

Všetci pacienti a ich rodičia dali informovaný súhlas s účasťou na štúdii, štatistické spracovanie získaných údajov bolo vykonané pomocou softvérového balíka Excel pre Windows.

Výsledky a ich diskusia

Frekvencia jednotlivých vonkajších fenotypových príznakov dysplázie spojivového tkaniva dosahuje 94% mladých ľudí, prevalencia samotnej NDCT je od 13 do 65% [2]. V našej štúdii sa nezistil jediný príznak mezenchymálnej dysplázie u 2,2% dievčat v prvej skupine, 4,4% - v druhej, 1,5% - v tretej, v každej ôsmej vyšetrenej skupine..

U zástupcov prvej skupiny, v 67,4%, bola závažnosť príznakov dysplázie spojivového tkaniva hodnotená na 5 alebo viacerých miestach, čo umožnilo diagnostikovať NDCT. V druhej a tretej skupine (dievčatá s patológiou prsníka a NMF, ESM) bolo toto percento približne rovnaké (81,1%, resp. 83,8%), výrazne vyššie ako ukazovateľ v prvej skupine (p.

  1. Prejavy neklasifikovanej dysplázie spojivového tkaniva v závislosti od veku: prognóza / [N.Ya. Dotsenko, L.V. Gerasimenko, S. S. Boev a kol.] // Ukrainian Reumatology Journal.- No. 1 (47).- 2012.- S. 19-23.
  2. Zheleznaya A.A. Menštruačná lysfunkcia u žien so syndrómom dysplázie spojivového tkaniva / A.A. Zheleznaya, K.V. Seagull, V.V. Gaidadym // Reprodukčná endokrinológia.- č. 1.- 2011.- P.22-26.
  3. Kumykova Z.Kh. Prevalencia a prirodzený priebeh cervikálnych lézií spojených s HPV u dospievajúcich dievčat / Z.Kh. Kumykova, E.V. Uvarova // Reprodukčné zdravie detí a dospievajúcich.- č. 5.- 2009.- C. 36-46.
  4. Kudinova E.G. Znaky tvorby reprodukčného systému u dospievajúcich dievčat s nediferencovanými formami mezenchymálnej dysplazie / E.G. Kudinov. E.V. Uvarova // Reprodukčné zdravie detí a dospievajúcich. - č. 1. - 2012. - C. 40-45.
  5. Sergienko M.Yu. Analýza štruktúry a moderných prístupov k liečbe chorôb prsníka v detstve a dospievaní / M.Yu. Sergienko // Výživa experimentálneho a klinického lekárstva: zb. články. - Doneck, 2012. - zv. 16, T. 2 - S. 278-292.
  6. Uvarova E.V. Sprievodca skúmaním stavu reprodukčného systému u detí a dospievajúcich / E.V. Uvarova, D.I. Tarusin. - M., "Triad X", 2009. - 232 s.
  7. Čajka V.K. Choroby krčka maternice a endometriálne hyperplastické procesy / V.K. Seagull, E.B. Yakovleva, N.G. Straight. - Sevastopol: Weber, 2002. - 159 s.