Hyperbilirubinémia - čo je to? Diagnóza, príčiny syndrómu

V lekárskej praxi existuje veľa nejasných pojmov a zložitých chorôb. Jednou z nich je hyperbilirubinémia. Čo to je? Aké nebezpečné je zdravie a život pacienta? Čo spôsobuje túto patológiu? Musím s ňou zaobchádzať? Aké sú terapie? To všetko je podrobne a jasne opísané v našom článku..

bilirubín

Je ťažké vysvetliť, čo je hyperbilirubinémia bez odhalenia konceptu bilirubínu. Toto je názov pigmentu (farebná látka v tkanivách ľudského tela), ktorá je hlavnou zložkou žlče. Je nevyhnutne prítomný v tele nielen ľudí, ale aj zvierat, pretože je to konečná zložka rozpadu hemoglobínu, cytochrómu a myoglobínu, to znamená proteínov obsahujúcich hem. U zdravých dospelých a detí starších ako jeden rok by mal byť bilirubín normálne v krvnom sére od 8,55 do 20,52 μmol na liter. Väčšinou sa bilirubín rozkladá v bunkách kostnej drene, slezine, lymfatických uzlinách a pečeni. Z týchto orgánov sa produkty rozkladu transportujú do žlče a potom sa vylučujú z tela. Medziproduktom rozkladu hemoglobínu je zelený pigment biliverdin. V priebehu ďalších reakcií sa z nej vytvára bilirubín, ale za určitých okolností je tiež možná reverzná transformácia. Bilirubín, ak neprekračuje normu, pôsobí ako hlavný antioxidant. Čistí bunky od mnohých zbytočných látok. To znamená, že ak sa pri dekódovaní krvného testu nachádza tento enzým v rámci vyššie uvedených hodnôt, znamená to, že pacient s ním nemá žiadne problémy..

Zadarmo bilirubín

Tento enzým sa nachádza v krvi v dvoch základných podmienkach - voľný a viazaný. Zvážte, čo je voľný bilirubín. Jeho ďalšie názvy sú nepriame, nesúvisiace alebo nekonjugované. Tvorí sa počas rozpadu hemoglobínu v okamihu, keď sa rozrušia červené krvinky. Pigment v tejto forme je schopný preniknúť do buniek cez membránu a narušiť ich prácu až do úplného zastavenia bunkovej aktivity. Voľný bilirubín je veľmi toxická látka. Nerozpúšťa sa vo vode. Malo by sa povedať, že rozklad červených krviniek v tele nastáva nepretržite, pretože je to logický záver ich existencie. Tento proces je potrebný na aktualizáciu krvných buniek. Preto je v tele vždy prítomný voľný bilirubín. V normálnom priebehu metabolických procesov sa viaže na krvný albumín a vstupuje do pečene. Tam vstupuje do pečeňových buniek, kde sa mení na viazaný bilirubín, ktorý je možné z tela vylúčiť niekoľkými spôsobmi..

Viazaný bilirubín

Iné názvy pre túto formu pigmentu sú priamy, vlastnícky alebo konjugovaný bilirubín. Je takmer netoxický, je vysoko rozpustný vo vode. Z pečene vstupuje do tenkého čreva. Patológia s tým spojená sa preto nazýva konjugovaná hyperbilirubinémia. Čo to je? Toto je možné pochopiť študovaním fáz premeny žlčového pigmentu. Priamy bilirubín vo svojom krátkom živote podlieha mnohým metamorfózam. Takže aj v pečeni sa viaže na kyselinu glukurónovú. V tenkom čreve sa uvoľňuje a bilirubín sa premieňa na urobilinogén, ktorého časť sa vracia do pečene a časť sa transportuje do hrubého čreva. Črevná mikroflóra ju obnovuje na stercobilinogén. Malé percento z nej vstupuje do krvného riečišťa a vylučuje sa močom a objem sa presúva do konečnej časti hrubého čreva, kde sa transformuje na stercobilín a vylučuje sa stolicou. Je to konečný produkt rozkladu hemoglobínu, ktorý dáva stolici charakteristické hnedé odtiene..

Hyperbilirubinémia - čo to je?

Po znalosti všetkých vlastností a metamorfóz bilirubínu je ľahšie pochopiť patologické stavy, ktoré sa vyskytujú, ak je narušený normálny priebeh jeho transformácií, presnejšie určiť príčiny patológie a predpísať správnu liečbu. Hyperbilirubinémia je stav, keď je bilirubín v krvnom sére vyšší ako je obvyklé. Prebytok môže byť spôsobený narušením správneho priebehu reakcií v ktoromkoľvek štádiu rozkladu červených krviniek a hemoglobínu. V dôsledku toho sú možné nasledujúce poruchy ovplyvňujúce množstvo bilirubínu v krvi:

  • Zvýšil svoje vzdelanie.
  • Porušenie toku enzýmu do pečene z krvného obehu.
  • Nesprávne viazanie kyseliny glukurónovej.
  • Neschopnosť transportovať bilirubín v pečeňových bunkách.
  • Porušenie odstránenia enzýmu z tela.

Výskyt každého z týchto javov je ovplyvnený jeho vlastnými dôvodmi, ktoré budú opísané nižšie. V závislosti od štádia, v ktorom k zlyhaniu došlo v priebehu reakcií, sa v krvi vytvára viac ako norma viazaného alebo voľného bilirubínu. Tieto dva stavy majú určité rozdiely v príznakoch a spôsobujú rôzne následky..

Dôvody zvýšeného nepriameho bilirubínu

Táto patológia sa nazýva „syndróm nekonjugovanej hyperbilirubinémie“. Tento stav sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

  • Zvýšená hemolýza (červené krvinky sa rýchlo a vo veľkom množstve rozkladajú a hemoglobín sa uvoľňuje do krvi).
  • Hemolytická anémia (talasémia, dedičná mikrosférocidóza).
  • Mechanické poškodenie červených krviniek (napríklad pri vstupe veľkého množstva toxických látok do tela).
  • Nedostatok vitamínu B12.
  • hypersplenizmu.
  • Gilbertov syndróm.
  • Chronická hepatitída (pretrvávajúca).
  • Reaktívna hepatitída.
  • Cirhóza pečene.
  • Hepatálna steatóza (hromadenie tukov v parenchýme).

Dôvody zvýšeného priameho bilirubínu

Táto patológia sa nazýva syndróm konjugovanej hyperbilirubinémie. Príčiny tejto patológie sú nasledujúce:

  • Porušenie vylučovania bilirubínu z tela.
  • Dubin-Johnsonov syndróm.
  • Akútna vírusová hepatitída.
  • Chronická hepatitída v aktívnej fáze.
  • Cirhóza pečene.
  • Zablokovanie alebo stlačenie žlčových ciest (nádory, kamene).
  • Dlhodobé užívanie anabolických steroidov.
  • Užívanie hormónov (napr. Antikoncepcia).

príznaky

Znaky nekonjugovanej (nepriamej) hyperbilirubinémie, ako aj konjugácie, sa môžu do istej miery líšiť v závislosti od príčiny týchto patológií. Takže s cirhózou pečene sa pacienti sťažujú na bolesť na pravej strane, nevoľnosť, horkú chuť v ústach, zvracanie, nadúvanie. Pri pečeňovej steatóze sa po jedle pozoruje zvracanie so žlčou a bolesť na pravej strane. Pri ťažkej hemolýze môžu mať pacienti závraty, stratu vedomia, kŕče, slabosť, dýchavičnosť, srdcový šelest. S Gilbertovým syndrómom sa pacienti sťažujú na nespavosť, únavu, nechutenstvo. Avšak vo všetkých prípadoch, bez ohľadu na príčiny zvýšeného nepriameho bilirubínu, má hyperbilirubinémia tieto príznaky:

  • Žltnúca skléra.
  • Icteric farba kože.
  • unaviteľnosťou.
  • Znížený výkon.
  • Svrbivá pokožka.
  • Nepríjemný pocit (až do bolesti) v pravej hypochondrii.
  • Nauzea ešte horšie po jedle určitých potravín (mastné, vyprážané, korenené).

Niektorí pacienti sa navyše sťažujú na nespavosť, depresiu.

Malo by sa povedať, že stupeň zmeny farby kože u rôznych pacientov sa môže veľmi líšiť a môže sa líšiť od bledožltého, sotva viditeľného odtieňa po bohatú žltú. Zmeny farby kože je možné pozorovať bez hyperbilirubinémie, napríklad pri jedle veľkého množstva čerstvej mrkvy, tekvica, pomarančov a niektorých liekov (napríklad „Mepakrin“). Sclera spravidla nemení svoju farbu. Takéto zožltnutie kože bilirubínom nie je spojené a je spôsobené iba akumuláciou iného farbiaceho pigmentu - karoténu v bunkách..

Benígna hyperbilirubinémia

Pri tejto patológii sa zvyšuje množstvo bilirubínu, ale nie sú narušené funkcie pečene, ani jej štruktúra, chýba hemolýza a cholestáza. Príčiny choroby:

  • Dedičné zmeny v pečeni.
  • Komplikácie akútnej vírusovej hepatitídy.
  • Narušenie transportu bilirubínu z plazmy do krvných buniek (mikrozómy nedokážu zachytiť bilirubín).
  • Porucha väzby kyseliny glukurónovej a bilirubínu.

Prejavuje sa benígna hyperbilirubinémia so žltnutím skléry. Farba kože sa u niektorých pacientov nemusí meniť, u iných sa môže stať ikterickou. Pre túto patológiu je charakteristická frekvencia symptómov. Neustále sú prítomní iba u niektorých pacientov. Okrem toho možno pozorovať nasledujúce príznaky choroby:

  • unaviteľnosťou.
  • Podráždenosť.
  • depresie.
  • slabosť.
  • Poruchy spánku.
  • Hnačka alebo zápcha.
  • Nedostatok chuti do jedla.
  • nevoľnosť.
  • nadúvanie.
  • Tmavý moč.
  • Bolesť na pravej strane.

Všetky alebo všetky tieto príznaky však môžu úplne chýbať..

diagnostika

Množstvo bilirubínu sa stanoví hlavne pomocou krvného testu. Diagnóza hyperbilirubinémie sa vykonáva, ak má pacient žltnutie skléry a / alebo kože, ako aj prítomnosť základného ochorenia (akútna alebo chronická hepatitída, hemolýza, cirhóza alebo steatóza pečene a iné). Odber krvi sa vykonáva ráno. Tri dni pred testom by mal byť pacient vylúčený z diéty mastných, vyprážaných, alkoholu, kávy, niektorých liekov (aspirín, choleretické lieky, heparín, warfarín). Krv nalačno.

Prítomnosť bilirubínu sa stanoví kolorimetricky (podľa farby) pomocou Van den Bergovej reakcie. Na tento účel sa do krvného séra pridá Ehrlich deazoraktív. V dôsledku toho sa vytvorí látka azobilirubín, ktorá dáva tekutine ružovú farbu. Intenzita bilirubínu v krvnom sére je určená jeho intenzitou.

Test na bilirubíne sa niekedy nevykonáva na krvi, ale na moči. Normálne by tam nemal byť farbiaci pigment. Pri vyšetrení moču sa vykonáva Harrisov test, ktorý je založený na použití Foucheho činidla. Táto metóda je veľmi presná a považuje sa za zjednotenú. Ak je bilirubín prítomný v moči, po pridaní činidla sa zmení na zelenú alebo modrú.

liečba

Na predpísanie účinnej liečby musíte najskôr určiť príčiny, ktoré spôsobili zvýšenie hladiny žlčových enzýmov v krvi. Liečba hyperbilirubinémie sa uskutočňuje pomocou terapeutických opatrení zameraných na liečenie pacienta od základného ochorenia. Ak je hyperbilirubinémia osoby benígna, liečba môže byť založená iba na prísnej strave. Spočíva v vylúčení týchto potravín zo stravy:

  • pečienka.
  • marinády.
  • nakladaná zelenina.
  • mastný.
  • Údené mäso.
  • Alkohol vrátane piva.
  • Sladkosti (koláče, pečivo).

Vo všetkých ostatných prípadoch je potrebné lekárske ošetrenie. Pretože bilirubín, najmä nepriamy, je toxický pigment, ktorý ovplyvňuje fungovanie mozgu, musí sa z tela rýchlo odstrániť. V kritických prípadoch sú terapeutické opatrenia poskytované v nemocniciach.

Antioxidanty sa predpisujú pacientovi („tokoferol“, „ionol“, „cystamín“, „askorbát“ a ďalšie)..

Ak sa pozoruje encefalopatia (v dôsledku poškodenia mozgu toxínmi bilirubínu), uskutočňujú sa injekcie inzulínu a intravenózny roztok glukózy..

V prípade poškodenia pečeňového parenchýmu sú predpísané „Prednisolone“ a „Vikasol“.

Pri svrbení pokožky sa predpisujú „Holosas“, „Cholestyramine“.

Ak je hyperbilirubinémia spôsobená zablokovaním žlčových ciest, liečba sa vykonáva iba chirurgicky. Dodržiavanie diéty je žiaduce vo všetkých prípadoch prekročenia normy žlčového pigmentu bez ohľadu na príčiny choroby.

Zvýšený bilirubín u detí

Hyperbilirubinémia u detí starších ako jeden rok sa považuje za rovnakú patológiu ako u dospelých. U novorodencov je tento stav vo väčšine prípadov spôsobený nezrelosťou pečeňových funkcií, ako aj nerovnováhou v metabolických reakciách tela, preto je klasifikovaný ako benígny. Spravidla sa pri vývoji všetkých detských systémov obnovuje normálne množstvo bilirubínu v krvi. Takáto žltačka sa nazýva fyziologická. Príčiny jeho vzhľadu zahŕňajú zadusenie plodu a niektoré choroby matky počas tehotenstva.

U niektorých novorodencov je však nárast bilirubínu spôsobený patologickými dôvodmi:

  • Rhesusov konflikt.
  • Sferocytóza (narušenie membrán červených krviniek).
  • infekcie.
  • Telassemia.
  • Antigenický nesúlad.
  • Hypothyroidism.
  • cholestáza.
  • Zahusťovanie žlče.
  • Gilbertov syndróm.
  • Infekčná hepatitída.
  • Črevná akinézia.
  • Črevná obštrukcia.
  • Anomálie biliárneho traktu.

Diagnóza u detí

Na sledovanie množstva bilirubínu v krvi u všetkých novorodencov sa používa bezkontaktné zariadenie nazývané „analyzátor hyperbilirubinémie“. Jedná sa o dvojvlnný automatický fotometer. Jeho použitím sa meria transkutánny bilirubínový index (TBI), aby sa určil stupeň hyperbilirubinémie u dojčiat. Svetelný tok emitovaný zariadením je nasmerovaný na pokožku dieťaťa. Čiastočne sa absorbuje bilirubínom nahromadeným v subkutánnej vrstve. Indikátor zobrazuje hodnotu TBI. Okrem toho môžu v závislosti od stavu dieťaťa odobrať krv na vyšetrenie (odber vzoriek sa vykonáva z päty). Kvôli prehľadnosti sú hodnoty uvedené v tabuľke..

Normy bilirubínu u dojčiat
Čas od narodeniamnožstvo bilirubínu (μmol / l)
Prvých 24 hodín60-80
Do tretieho alebo štvrtého dňa200-225
Počas prvých 14 dní života100 - 110
O tri týždne a viacdo 20,52

Žltnutie pokožky sa pozoruje pri hodnotách 80 - 90 μmol / L. V takom prípade by mal byť pomer nepriameho a priameho bilirubínu obvykle 1: 9. V prípade predčasne narodených detí by maximálna hodnota žlčového pigmentu nemala prekročiť hodnotu 172 μmol / l, pretože tieto deti sú slabšie a ich nervový systém je menej formovaný. Preto sedimentácia bilirubínu v mozgu vo veľkých množstvách môže viesť k nezvratným vývojovým patológiám. Zvýšenie pigmentu nad normálne v prvý deň života dieťaťa sa vždy považuje za patologickú hyperbilirubinémiu.

terapia

Pri fyziologickej žltačke pozostáva celá liečba z dojčenia. Čím skôr sa dieťa aplikuje na prsník, tým aktívnejšie sa uvoľňuje prebytočný bilirubín spolu s jeho stolicami. Dobrým efektom sú aj prechádzky na čerstvom vzduchu, najmä za slnečného počasia. Hyperbilirubinémia u novorodencov s vysokou mierou bilirubínu vyžaduje závažnejšie metódy liečby. Pri hodnotách v prvý deň nad 100 μmol / l sa deťom predpíše fototerapia. Pre toto dieťa sú umiestnené do špeciálnej skrinky pod modrou lampou s vlnovou dĺžkou 425 - 428 nm. Podľa pravidiel sa monitorovanie vyžaduje každé 4 hodiny takejto expozície.

Vo výnimočných prípadoch, keď hodnoty bilirubínu zostanú dlhodobo na vysokej úrovni, sa ďalej predpisuje „fenobarbital“, parenterálne (kvapkanie) elektrolytov. Pri veľmi vysokých hodnotách pigmentu môže byť krvná transfúzia predpísaná v prvých 12 hodinách od narodenia. Ak sa terapia vykonáva včas, spravidla sa nedodržiavajú odchýlky v ďalšom vývoji dieťaťa.

MedGlav.com

Lekársky adresár chorôb

Hyperbilirubinémie. Žltačka. Druhy žltačky.

Hyperbilirubinémiou. žltačka.

Symptómové komplexy.

Symptómové komplexy Hypbilbilirubinémia - patologické stavy charakterizované nerovnováhou medzi tvorbou a vylučovaním bilirubínu, ktorého hlavným klinickým príznakom je žltačka..

bilirubín - jeden zo žlto-červených žlčových pigmentov, ktoré sa tvoria z krvného hemoglobínu v retikuloendoteliálnom systéme (v bunkách kostnej drene, slezinových bunkách, Kupfferových bunkách pečene atď.), ako aj v histocytoch spojivového tkaniva ktoréhokoľvek orgánu.

Mimo pečene sa bilirubín transportuje do krvnej plazmy vo forme väzby na sérový albumín (voľný nekonjugovaný, nepriamy bilirubín)..

Ďalším krokom pri výmene bilirubínu je prienik komplexu bilirubín-albumín cez sínusovú membránu hepatocytov. Vo vnútri pečeňových buniek sa bilirubín kombinuje s jedným alebo dvoma zvyškami kyseliny glukurónovej s účasťou enzýmu glukuronyltransferázy (konjugovaný, priamy bilirubín)..

Väzba bilirubínu na kyselinu glukurónovú je prirodzeným procesom detoxikácie mnohých látok v pečeni. Potom bilirubín-glukuronidový komplex preniká cez žlčovú membránu hepatocytu a ako súčasť žlče sa vylučuje intrahepatálnym a extrahepatickým žlčovým systémom.

Viazaný (konjugovaný) Bilirubín cez systém žlčových ciest vstupuje do čreva, kde je pod vplyvom svojej mikroflóry obnovený na urobilinogén a sterkobilinogén. Prvá sa vstrebáva v hornej časti tenkého čreva a krvou portálnej žily vstupuje do pečene, kde podlieha oxidácii. Pri ochorení pečene nemôže vykonávať túto funkciu, urobiligén prechádza do krvného riečišťa a vylučuje sa močom ako urobilín..

Sterkobilinogén sa vylučuje hlavne do stolice, premieňa sa v konečníku a mimo neho na sterkobilín, ktorý dodáva stolici normálnu farbu. Malá časť stercobilinogénu pozdĺž hemoroidných žíl, obchádzajúca pečeň, vstupuje do celkového obehu a vylučuje sa obličkami. Normálny moč preto vždy obsahuje stopy stercobilinogénu, ktorý sa vplyvom svetla a vzduchu mení na stercobilín.

Aj keď urobilín a sterkobilín sa navzájom líšia chemickou štruktúrou aj fyzikálnymi vlastnosťami, je veľmi ťažké ich oddeliť v moči. Preto sa v laboratórnej praxi neoddeľujú a označujú sa ako urobilinoidy. Porušenie individuálnych väzieb metabolizmu bilirubínu, a najmä kombinovaných porúch, môže viesť k hyperbilirubinémii.

So zvýšením obsahu celkového bilirubínu v krvnom sére nad 34,2 μmol / l (normálne 8,5 - 20,5 μmol / l) sa vyvinie žltačka..

Hyperbilirubinémia sa vyskytuje so zvýšenou tvorbou bilirubínu, ako aj porušením jeho transportu do pečeňových buniek a ich vylučovaním týmito bunkami alebo porušením väzbových procesov voľného bilirubínu (glukuronidácia, sírenie atď.).

Voľný (nekonjugovaný) Bilirubín málo rozpustný a toxický; neutralizuje sa v pečeni tvorbou rozpustného diglukuronidu - pár bilirubínu s kyselinou glukurónovou (konjugovaný alebo priamy bilirubín).

Vysoké koncentrácie bilirubínu inhibujú oxidačnú fosforyláciu a znižujú spotrebu kyslíka, čo vedie k poškodeniu tkaniva. Toxický účinok vysokých koncentrácií bilirubínu sa prejavuje poškodením centrálneho nervového systému, výskytom ložísk nekrózy v parenchymálnych orgánoch, potlačením bunkovej imunitnej reakcie, rozvojom anémie v dôsledku hemolýzy erytrocytov atď..

Hyperbilirubinémia spôsobená zvýšenou tvorbou bilirubínu sa pozoruje pri nadmernej hemolýze (napríklad pri hemolytickej anémii počas hemolytickej krízy, rozsiahlych krvácaní, srdcových záchvatoch, pneumónii lamb). Táto forma hyperbilirubinémie sa nazýva suprahepatická. alebo hemolytické. Ak to spôsobuje žltačku, nesie podobné názvy.

V počiatočnom štádiu hemolýzy nemusí byť žiadna hyperbilirubinémia, pretože pečeň je schopná metabolizovať a vylučovať bilirubín v žlči v množstve presahujúcom 3 až 4-násobok jeho produkcie za fyziologických podmienok. Pri pečeňovej (hemolytickej) hyperbilirubinémii alebo žltačke sa vyvíja, keď je rezervná kapacita pečene vyčerpaná..

Pri priemernom stupni hemolýzy je hyperbilirubinémia spôsobená hlavne nekonjugovaným bilirubínom a pri masívnej hemolýze je spôsobená nekonjugovaným a konjugovaným bilirubínom. Ten môže spôsobiť hyperbilirubinúriu. Nekonjugovaný bilirubín neprechádza zdravým obličkovým filtrom a nevyskytuje sa v moči.

Hepatálna žltačka (Hepatocelulárny alebo parenchymálny) - to je hyperbilirubinémia, ktorá je výsledkom poburujúce (hepatitída, cirhóza) alebo toxický (otrava chemikáliami, neznášanlivosť liekov atď.) poškodenie pečene.

Poškodené hepatocyty nie sú schopné úplne zachytiť bilirubín z krvi, viazať sa na kyselinu glukurónovú a vylučovať ju do žlčových ciest..

Výsledkom je zvýšenie obsahu nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu v krvnom sére. Okrem toho sa pri dystrofii pečeňových buniek pozoruje spätná difúzia konjugovaného (priameho) bilirubínu z žlčových kanálikov do krvných kapilár. Tento patologický mechanizmus spôsobuje zvýšenie sérových hladín konjugovaného (priameho) bilirubínu, ako aj hyperbilirubinúrie a zníženie vylučovania stercobilínu fekáliami..

Celkovo sa môže v prípade poškodenia pečeňových parenchýmových buniek v krvnom sére zvýšiť obsah nekonjugovaného a konjugovaného bilirubínu 4 až 10-krát alebo viac. Pri parenchymálnych léziách pečene sa schopnosť pečeňových buniek zachytiť žlčové kyseliny z krvi prudko znižuje, v dôsledku čoho sa hromadí v krvi a vylučujú sa močom..

Povinné štúdie pre pacientov so žltačkou.

  • Chémia krvi:
    Bilirubín, AsAT, GGTP, ALP (alkalická fosfatáza), albumín, hemaglobín, reticulocyty, protrombínový čas, HBsAg, HBeAg a ďalšie na základe typu žltačky..
  • Ultrazvukové vyšetrenie,
  • Röntgen hrudníka na vylúčenie rakoviny priedušiek a pľúcnych metastáz.

Liečba sa vykonáva v závislosti od príčiny žltačky.

PIGMENTÁLNA HEPATÓZA ALEBO

FUNKČNÉ SYNDROMY HYPERBILIRUBINÉMIE.

GILBEROVÁ SYNDROM.

Toto je veľmi zriedkavý syndróm, ktorý sa vyskytuje iba u mužov.
Toto je dedičná patológia, ktorá je porušením metabolizmu bilirubínu na úrovni konjugácie kvôli nedostatku enzýmu transglukuronyltransferázy..
Tento enzým viaže bilirubín v pečeni a mení ho na konjugovaný, viazaný. Kvôli nedostatku enzýmu existuje nadbytok voľného bilirubínu, ktorý prechádza do krvného obehu, začína žltačka. Tento proces sa najviac prejavuje počas fyzického emocionálneho stresu. Zvyšok času je to zdravý človek. Aj všetky vzorky sú normálne, iba zvýšený bilirubín.

Gilbert nazval tento syndróm jednoduchou rodinnou cholémiou, títo ľudia sú viac ikterickí ako chorí. Aj keď ide o dedičnú patológiu, u detí sa to začína po 17 rokoch, vo veku 20 - 30 rokov. Tento Gilbertov syndróm je veľmi podobný syndrómu reziduálnej posthepatitídy, ktorý nie je dedičný. Tento syndróm sa často vyskytuje po akútnej vírusovej hepatitíde, keď sú obnovené všetky funkcie pečene, iba bilirubín sa neviaže na kyselinu glukurónovú, prechádza do krvného obehu, objaví sa žltkastosť.

SYNDROM DABIN - JOHNSON.

FUNKČNÉ HYPERBILIRUBINÉMY, ALE V SÚVISLOSTI (SÚVISIACE).
Vyskytuje sa u mužov aj žien.
Tu nie je narušená konjugácia, ale je narušený transport konjugovaného bilirubínu do krvi, akumuluje sa v bunkách a počas preťaženia sa prepätie vo veľkom množstve okamžite dostane do krvného obehu, objaví sa žltkastosť..
Toto je tiež dedičné ochorenie. Tento syndróm je závažnejšou patológiou ako Gilbertov syndróm, ale stále nejde do hepatitídy, do cirhózy..

Amyloidóza pečene.

Amyloidóza pečene sa zistí u 50% pacientov so systémovou amyloidózou.
Amyloid sa nehromadí v bunkách, ale v medzibunkovej oblasti, vo väzivovom tkanive okolo ciev, ale nie v hepatocytoch. Veľmi zriedkavo prechádza do cirhózy, pretože to trvá veľmi dlho, kým sa nahromadí toľko amyloidu.
Pečeň môže byť zväčšená, bezbolestná, na rozdiel od mastnej hepatózy, významné zvýšenie alkalickej fosfatázy, pečeňové testy v rámci normálnych limitov. Symptomatická liečba.

Kriglerov syndróm - Najara (Nayyara).

Toto je vrodená nehemolytická nekonjugovaná bilirubinémia (jadrová žltačka). Ak sa prejaví po 5 rokoch, potom je prognóza priaznivá, ak je od narodenia prognóza nepriaznivá. Mozog je postihnutý.

ROTOR SYMPTOM.

Súvisí zvýšenie Bilirubínu, ale bez depozície melanínu. Neexistuje žiadny liek. Prognóza je priaznivá.

CONOVALOVova choroba - Wilson.

Je dôsledkom genetickej poruchy metabolizmu medi.
Meď sa hromadí v pečeni a mozgu (Hepatolentikulárna degenerácia alebo dystrofia), príčina ktorej nie je známa. Meď sa hromadí aj v obličkách a rohovke (krúžky Kaiser-Fleischer).
Veľmi zriedkavé ochorenie. Prognóza je nepriaznivá.

Diagnostické príznaky:
Neuropsychiatrické poruchy (znížená inteligencia, zložitá monotónna reč, „chvenie“ chvenia prstov roztiahnutých rúk, rigidita atď.). Najčastejšie tieto príznaky začínajú v detstve, menej často v dospievaní. Príznaky chronickej aktívnej hepatitídy so žltačkou alebo cirhózou pečene s ascitom, môže dôjsť k neočakávanému zlyhaniu pečene, zvýšenej ALT, AST, hypergamaglobulínu..
Dôležitou diagnostickou hodnotou je hnedasto-zelená pigmentácia, ktorá sa objavuje na periférii rohovky. Dá sa zistiť iba vyšetrením so štrbinovou lampou a niekedy chýba.
Laboratórny pokles sa zistil v hladinách sérového cerruloplazmínu a medi, zvýšenie vylučovania medi močom v moči, nadmerné hromadenie medi v pečeni, ako bolo stanovené biopsiou..

LIEČBA.
Strava je zvýšenie výživových bielkovín. Obmedzte jahňacie mäso, hydinu, orechy, sušené slivky, čokoládu, kakao, med, papriku a strukoviny. BAL - britská IM proti myozitíde do 2,5 mg / kg 2-krát denne, od 10 do 20 dní. Unitiol 20% 5-10 ml im do 1 mesiaca. Penicilamín je predpísaný na celý život pri konštantnom príjme lieku od 300 do 600 mg / deň. Lieky nemôžete náhle zastaviť. Mali by sa vyšetriť členovia rodiny.

hemochromatóza (Idiopatická siderofília, bronzová cukrovka, pigmentová cirhóza).

Toto je geneticky spôsobené ochorenie spôsobené zvýšenou absorpciou železa v tenkom čreve..
Železo sa hromadí v pečeni, pankrease, srdci, vo všetkých endokrinných žľazách, koži, sliznici.
Chorí muži od 40 do 60 rokov. Hemosiderín sa morfologicky akumuluje.

Poliklinika/
Únava, strata hmotnosti, príznaky cirhózy. Koža má bronzový alebo dymový odtieň, ktorý je výraznejší na tvári, rukách, iných častiach tela, pečeň je zväčšená, zvyčajne hrubá, povrch hladký, okraj je špicatý, môže sa objaviť ascit. Často sa vyskytuje smäd, hlad, polyúria, glukozúria, hyperglykémia a ďalšie príznaky cukrovky. Poruchy endokrinného systému - hypofýza, nadobličky, hypo a hypertyreóza, osteoporóza, osteomalacia, mentálne poruchy. Prognóza je nepriaznivá.

liečba.
Diéta - Nejedzte potraviny obsahujúce železo. Desferol 10,0 iv od 20 do 40 dní. bloodletting.


POŠTEPEPITÁLNE ZVYŠNÉ SYNDROMY (ZOSTATNÁ ZÁVADA).

Reziduálna hepatomegália je, keď sa pacient uzdraví, všetky inštrumentálne a laboratórne údaje sú normálne, môže dôjsť len k zväčšeniu pečene a fibrotickým zmenám. Stáva sa to, keď hepatitída pokračuje s nekrózou a po zotavení sa v niektorých oblastiach vyskytujú ložiská fibrózy.

1. ŽELEZNIČNÁ SYNDROM .

Liečba hyperbilirubinémie

Príčiny hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinémia je syndróm, pri ktorom sa hladiny bilirubínu v sére zvyšujú. Bez spôsobenia funkčného poškodenia pečene.

Rozlíšenie medzi priamym a nepriamym bilirubínom, zvýšenie hladiny každej z nich môže naznačovať rôzne choroby.

Príčiny hyperbilirubinémie:

  • porušenia postupu odstraňovania bilirubínu z tela
  • intenzívna hemolýza
  • dlhodobé lieky
  • expozícia toxickým látkam

Príznaky hyperbilirubinémie:

  • slabosť
  • rýchla únava
  • Podráždenosť
  • žltačka kože a slizníc
  • znížená chuť do jedla
  • nevoľnosť (zriedka)

Ako liečiť hyperbilirubinémiu?

Liečba hyperbilirubinémie je určená ochorením, ktoré tento syndróm spôsobilo. Základ liečby hyperbilirubinémie pri hepatitíde, cirhóze, atď. spočíva v liečbe základnej choroby.

U dedičných druhov (Gilbertov syndróm, Rotorov syndróm atď.) Je možné predpísať choleretické lieky a vo výnimočných prípadoch lieky, ktoré znižujú hladinu bilirubínu..

Aké choroby môžu byť spojené

Zvýšenie priameho bilirubínu je spojené s týmito chorobami:

Nepriame zvýšenie bilirubínu:

Liečba hyperbilirubinémie doma

Liečba dedičnej hyperbilirubinémie sa zvyčajne vyskytuje doma, pretože nevyžaduje špeciálnu liečbu. Stačí, keď pacienti dodržiavajú šetrnú stravu, nepijú alkohol, korenené a mastné potraviny. A tiež vylúčiť fyzickú aktivitu.

Aké lieky na liečbu hyperbilirubinémie?

Liečba hyperbilirubinémie alternatívnymi metódami

Liečba hyperbilirubinémie ľudovými liekmi môže byť vo fáze uzdravenia, ak išlo o akútne ochorenie. Alebo ako podporná terapia vrodených patológií. Na tento účel sa používajú byliny a byliny s choleretickým účinkom: harmanček, nechtík, kukuričné ​​stigmy, mäta, púpava, oregano. Infúzie a odvar z týchto bylín môžete piť mesiac po dobu 1 až 2 týždňov.

Liečba hyperbilirubinémie počas tehotenstva

U tehotných žien sa hyperbilirubinémia lieči na základe základného ochorenia. Lieky predpisuje ošetrujúci lekár po dôkladnej diagnóze a vyhodnotení stupňa rizika a prínosu pre matku a dieťa.

Na ktorých lekárov sa mám obrátiť, ak máte hyperbilirubinémiu

Liečba iných chorôb písmenom g)

Informácie sú určené iba na vzdelávacie účely. Nepoužívajte samoliečbu; V prípade akýchkoľvek otázok týkajúcich sa definície choroby a metód liečby sa obráťte na svojho lekára. EUROLAB nezodpovedá za následky spôsobené použitím informácií zverejnených na portáli.

Čo je to hyperbilirubinémia??

Zdravie musí byť chránené a postarané o vaše telo. Ak sa tak nestane, život sa môže zmeniť na nepretržitú návštevu nemocníc a lekárov.

Choroby pečene a žlčníka vždy spôsobujú veľa problémov a tiež čelia najzávažnejším následkom.

V krvnom sére sa v analýzach často nachádza zvýšený obsah bilirubínového žlčového pigmentu.

Toto ochorenie sa nazýva hyperbilirubinémia. Bilirubín sa vyrába z hemoglobínu červených krviniek v kostnej dreni, pečeni a ďalších vnútorných orgánoch..

V prvom týždni života sa u mnohých novorodencov vyvinie hyperbilirubinémia, ktorá spôsobuje veľké obavy lekárov a rodičov.

Zvýšený bilirubín v krvi vedie k mnohým faktorom, medzi ktorými možno rozlíšiť najmä genetické polymorfizmy, dedičné defekty a rasové rysy. Toto ochorenie budeme podrobnejšie analyzovať.

Čo to je

Pri hyperbilirubinémii je charakteristickým príznakom zvýšenie bilirubínu v krvi. To často vedie k chorobám vnútorných orgánov. Napríklad sa môže vyvinúť ochorenie žlčníkových kameňov alebo zápal žlčníka. V dôsledku hromadenia bilirubínu v krvi tkanivá zožltnú a vyvinie sa žltačka.

Popis procesu

Zvyčajne sa bilirubín tvorí z hemoglobínu a iných hemoproteínov. Mikrozomálny hemoxygenázový enzým podporuje uvoľňovanie biliverdínu z hemoglobínu. Pod vplyvom biliverdin reduktázy sa premení na bilirubín.

Normálny proces tvorby a vylučovania látky teda vyzerá takto:

Nekonjugovaný sa nazýva bilirubín, ktorý neprišiel do kontaktu s kyselinou glukurónovou. Vďaka svojej asociácii s albumínom sa transportuje krvou a nerozpúšťa sa v nej..

V pečeni sa viaže na cytosolové proteíny a pod vplyvom UDP-glukuronyltransferázy prechádza štádiom glukuronidácie. Výsledkom sú mono- a diglukuronidy bilirubínu, skrátene BMG a BDG. Tieto vo vode rozpustné zlúčeniny sa vylučujú žlčou. Nekonjugovaný bilirubín môže vstúpiť do čreva v malom množstve spolu so žlčou. Tam sa rozpadajú konjugáty a dochádza k nepriamemu metabolizmu bilirubínu..

Metabolity mezabilinogén a sterkobilinogén sú oxidované kyslíkom. V dôsledku toho vznikajú pigmenty: mezobilín a stercobilín žlto-hnedý. Židli zožltnú.

Urobilinogén sa tiež vstrebáva do hrubého čreva a do obličiek. Urobilinogén, ktorý sa oxiduje atmosférickým kyslíkom na urobilín, sa čiastočne vylučuje močom.

Druhy chorôb

  1. Gilbertov syndróm je dedičná patológia u mužov. Pri tomto ochorení je metabolizmus bilirubínu narušený kvôli nedostatku enzýmu transglukuronyltransferázy a rozvíja sa žltačka. Často sa vyskytuje počas fyzického a emocionálneho stresu a inokedy sa človek cíti úplne zdravý.
  2. Konjugovaná alebo funkčná hyperbilirubinémia u mužov a žien je dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje počas preťaženia a nadmerného zaťaženia tela. Konjugovaný bilirubín sa pri tomto ochorení hromadí v krvi, čo spôsobuje žltačku. Toto ochorenie neprechádza na hepatitídu alebo cirhózu.
  3. Krigler-Najarov syndróm je nehemolytická nekonjugovaná bilirubinémia, ktorá sa nazýva aj jadrová žltačka. Ochorenie je sprevádzané poškodením mozgu. Prognóza je priaznivá, keď sa choroba objaví po 5 rokoch, ale s vývojom od narodenia bude nepriaznivá.

Formy hyperbilirubinémie:

pečeňovéObjavuje sa v dôsledku poškodenia pečeňových buniek.
podjaterníVyskytuje sa v upchatí žlčových ciest a spôsobuje stagnáciu žlče v pečeni
SuprahepaticJe spojená s vysokými hladinami bilirubínu v krvi

Prevalencia a relevantnosť

Najbežnejším typom tejto choroby je Gilbertov syndróm. Najčastejšie sa vyskytuje medzi národmi Afriky. Táto choroba bola bežná u mnohých slávnych ľudí. Napríklad je známe, že Napoleon trpel týmto ochorením..

Rizikové faktory

  • vykonávanie intenzívnej hemolýzy;
  • požitie jedovatých látok, t. j. jedov, do zažívacieho traktu alebo krvi;
  • dlhodobé užívanie drog;
  • tehotenstvo.

účinky

Hyperbilirubinémia vo väčšine prípadov nespôsobuje vážne komplikácie. Bilirubín sa zvyčajne v pokožke nehromadí, takže nedochádza k svrbeniu. Ale nepriamy bilirubín za určitých podmienok a u novorodencov môže vstúpiť do mozgového tkaniva. V tomto prípade sa vyvíja encefalopatia nazývaná jadrová žltačka alebo sa objavujú neurologické poruchy.

Bilirubínová encefalopatia sa vyvíja najčastejšie kvôli vysokej miere nepriameho bilirubínu v krvi..

Príčiny výskytu

  1. Deštrukcia veľkého počtu červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu bilirubínu.
  2. Problémy s odstránením bilirubínu z tela.
  3. Poruchy pečeňového metabolizmu.

V dôsledku zvýšenej hemolýzy v pečeni je bilirubín v neviazanej forme. To často vedie k hemolytickému ochoreniu novorodenca alebo plodu, ako aj k hemolytickej anémii. Okrem toho sa tento typ ochorenia vyvíja v dôsledku mechanického poškodenia červených krviniek, otravy jedmi, problémov s pečeňou.

Toto ochorenie sa môže vyvinúť s maláriou, ale nie menej ako riziko pľúcneho infarktu. V tomto prípade sa voľný bilirubín hromadí v krvi a tkanivách. Vylučovanie urobilinogénu močom a stolicou sa zvyšuje s hemolytickou žltačkou.

Pri narušení odstránenia bilirubínu z tela sa u pacienta môže vyvinúť hepatitída, cirhóza. Niekedy sa toto ochorenie vyskytuje v dôsledku dlhodobého používania hormonálnych kontraceptív.

Pri kulturistike, keď pacienti užívajú steroidy, možno pozorovať podobné javy.

Aké sú príznaky choroby?

Vysoký bilirubín v krvi môže viesť k narušeniu centrálneho nervového systému: letargia, letargia, rýchla únava. Keď bilirubín vstúpi do mozgu, má naň toxický účinok. Najčastejšie zomierajú novonarodené deti. Táto patológia sa môže zdediť..

S miernym priebehom choroby sú zaznamenané bezbolestnosť pečene a normálna veľkosť tohto orgánu. V tomto prípade je pacient plne funkčný.

Pri benígnej vrodenej hyperbilirubinémii neexistujú žiadne poruchy v pečeni ani v celom tele. Iba ikterické sfarbenie bielkovín kože a očí sa môže považovať za symptóm choroby. Toto je obzvlášť viditeľné pri stresu a nadmernej práci. Po zhoršení ochorenia sa objaví bolesť, nevoľnosť, slabosť a zníži sa aj chuť do jedla.

Suprahepatická forma hyperbilirubinémie je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • farbenie výkalov a moču v hnedej farbe;
  • žltý odtieň kože, slizníc a očí;
  • ospalosť a nevoľnosť;
  • bledosť sliznice;
  • Podráždenosť;
  • zhoršené videnie a reč.

Pečeňová forma hyperibilirubinémie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • červenkastý odtieň kože a slizníc;
  • pocit horkosti v ústach;
  • nepohodlie v pečeni;
  • svrbenie kože;
  • únava.

Subhepatická forma hyperbilirubinémie sa vyznačuje týmto:

  • mierna bolesť v pečeni;
  • tuková stolica biela;
  • horká chuť v ústach;
  • hypovitaminóza;
  • zožltnutie kože a očí.

liečba

Na ktorých lekárov by som sa mal obrátiť

Najprv musíte navštíviť terapeuta, ktorý v prípade potreby môže pacienta odkázať na užších špecialistov: gastroenterológa a hepatológa..

prípravy

Na liečbu hepatitídy sa používajú choleretické lieky: Ursofalk, Hofitol, Hepabene, ako aj vitamíny. Na zníženie hladiny bilirubínu sa používajú zixorín a fenobarbital, ale zriedkavo sa predpisujú.

Pri tomto ochorení nie je možné vykonať tepelné a elektrické fyzioterapeutické postupy v pečeni. Ak chcete vylúčiť akútnu formu choroby, je potrebné znížiť nervy a fyzický stres..

Novorodenci sú liečení pomocou modernej metódy - fototerapie. Bilirubín sa môže vylučovať z tela pomocou fluorescenčného svetla. U novorodencov s miernymi formami choroby je predpísaná liečba pokrývkou z optických vlákien. Môže sa vykonať doma..

Sorbovit-K je tiež predpísaný na zabezpečenie normálneho fungovania tela. Na zníženie bilirubínu v krvi sa môžu odporučiť rôzne choleretické lieky..

V akútnom období ochorenia je hlavným cieľom zníženie toxických účinkov vysokých koncentrácií bilirubínu. Na tento účel sa predpisujú lieky s antioxidačnými vlastnosťami, napríklad ionol a tokoferol. Na liečbu závažnej hyperbilirubinémie sa do krvi vstrekuje glukóza a podávajú sa injekcie podkožného inzulínu..

chirurgia

Ak existuje riziko rozvoja jadrovej žltačky u novorodencov, uskutoční sa krvná transfúzia. Vykonajte túto operáciu v operačnej sále alebo ošetrovacej miestnosti, kde je vyhrievaný zdroj sálavého tepla. Krvnú transfúziu vykonáva lekár s pomocou asistenta.

Liečba tradičnou medicínou

Na liečenie hyperbilirubinémie sa môžu použiť ľudové liečivá. Toto je povolené počas fázy obnovy. Tiež sú často predpisované na vrodené patológie. Tradičná medicína ponúka kolekcie bylín a jednotlivých bylín s choleretickým účinkom. Medzi nimi si môžete všimnúť najmä mätu, kukuričné ​​stigmy, nechtík, ktoré trvajú asi mesiac.

diéta

Pri benígnej hyperbilirubinémii sa predpisuje špeciálna strava, napríklad č. 15. Môže sa však použiť iba pri absencii porúch v gastrointestinálnom trakte. V prípade ochorení žlčníka je predpísaná strava č. 5 č. 5.

prevencia

Na prevenciu tohto ochorenia nepite alkohol ani korenené a mastné jedlá. Je dôležité vylúčiť veľkú fyzickú námahu a stresové situácie..

predpoveď

Pri včasnom zistení choroby je prongoz väčšinou priaznivý. V tomto prípade je dôležitá závažnosť ochorenia a prítomnosť sprievodných patológií.

hyperbilirubinémia

Hyperbilirubinémia je stav osoby, ktorý je sprevádzaný zvýšenými hladinami bilirubínu alebo produktov rozkladu červených krviniek v krvi..

Rozlišujte voľný bilirubín, ktorý neustále cirkuluje v krvi až po rozložení červených krviniek. Je veľmi jedovatý, organizmus ho jeduje, takže jeho hromadenie v ľudskom tele vedie k objaveniu sa určitých symptómov. Existuje tiež priama hyperbilirubinémia, pri ktorej bilirubín už prešiel transformáciou v pečeni, aby sa následne odstránil močom alebo výkaly z tela. Tento koncept sa nazýva aj konjugačná hyperbilirubinémia..

Dôvody

Pri rôznych formách hyperbilirubinémie - príčiny sa líšia v závislosti od diagnózy.

  • so suprahepatickou hyperbilirubinémiou sa vyskytuje:
    • anémia:
      • hemolytický pri ničení červených krviniek;
      • škodlivé, keď sa vyskytne nedostatok vitamínu B12, čo vedie k anémii;
      • hemoglobinopatia, keď je narušená štruktúra hemoglobínu.
  • dedičné, to znamená tie, ktoré sa prenášajú na deti od ich rodičov, napríklad porušenie konštrukcie krviniek, môže to byť porucha steny červených krviniek:
    • intoxikácia alebo otrava liekmi, alkohol;
  • infekcie:
    • sepsa alebo všeobecný zápal tela, ku ktorému dochádza hlavne počas prenosu baktérií do krvi;
    • vírusy;
  • nesprávna transfúzia krvi;
  • autoimunitné ochorenia, keď imunitný systém tela nevníma svoje bunky, ale vezme ich za cudzincov a zároveň na ne zaútočí:
    • autoimunitná hemolytická anémia;
    • systémový lupus erythematodes, čo je chronické ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa podieľa na ochranných a podporných funkciách krvných ciev stredného kalibru. Vyrážka a bolesť kĺbov sú charakteristické a postihnuté sú aj obličky;
    • autoimunitná hepatitída alebo zápal pečene;
  • leukémia alebo rakovina krvi;
  • objemové krvácania, ktoré sú pravdepodobne nasmerované do brušnej dutiny v dôsledku poranenia brucha;
  • hepatálna hyperibilirubinémia:
    • hepatitída:
      • vírusové, ktoré sú spôsobené vírusmi hepatitídy A, B, C, D a E;
      • liečivé, to znamená, že sú vyvolané anabolickými steroidmi alebo niektorými antibakteriálnymi liečivami, možno dokonca antipyretikami;
    • nádory a abscesy pečene;
    • cirhóza pečene;
  • Gilbertova hyperibilirubinémia, ktorá sa vyznačuje periodicky výsledným žltnutím kože a očných proteínov bez akýchkoľvek ďalších ťažkostí. Je tiež možná krátkodobá bolesť v pravej hypochondrii. Takáto hyperibilirubinémia sa vyskytuje v pokojnom stave, nemá osobitný vplyv na spôsob života osoby;
  • Syndróm Dabin-Johnsonovej hyperbilirubinémie je charakterizovaný žltnutím očných proteínov a kože, je možné svrbenie kože. Keď sa objaví syndróm, pociťuje sa slabosť, zvýšená únava, túžba jesť, cítiť trochu horkosti v ústach, niekedy sa vyskytujú bolesti v pravej hypochondrii;
  • benígna hyperbilirubinémia (Rotorov syndróm) sa vyznačuje periodickým žltnutím kože, tiež očnými proteínmi, svrbením kože. Ak sa vyskytne žltačka, slabosť a únava, zníži sa chuť do jedla, objaví sa horkosť v ústach, niekedy sa vyskytne bolesť v hypochondriu a tmavý moč;
  • so subhepatálnou hyperbilirubinémiou sa vyskytuje:
    • zablokovanie kameňa žlčových ciest a jeho zápal;
    • zúženie potrubia v dôsledku jeho poškodenia;
    • rakovina pankreasu alebo žlčových ciest;
    • funkčná hyperbilirubinémia u tehotných žien je možná na pozadí chorôb, ktoré sa vyskytujú u ženy pred tehotenstvom - môže to byť chronická hepatitída alebo rôzne novotvary pečene, anémia alebo sa môžu vyvinúť pri zohľadnení novo sa objavujúcich chorôb..

príznaky

Väčšina pacientov je chorá bez akýchkoľvek príznakov so zvýšeným produktom rozkladu krviniek. Pri ochorení Hyperbilirubinémia sa symptómy prejavujú dostatočne na to, aby porozumeli prítomnosti ochorenia.

  • rozvoj suprahepatickej hyperbilirubinémie nastáva, ak sa množstvo bilirubínu v krvi zvyšuje:
    • bielou farbou oka, podšívkou ústnej dutiny, hltanu a kože sa stáva citrónovo žltá farba. Stáva sa to iba vtedy, ak je bilirubín zdvojnásobený alebo viac a norma je 8,5–20,5 µmol / l);
    • človek pociťuje slabosť a určitú letargiu;
    • stolica je natretá v tmavohnedej farbe;
    • dochádza k apatii, človek má zlú náladu;
    • na pozadí kože pri porovnaní je viditeľná bledosť sliznice úst a hltanu;
    • tmavý moč;
    • dochádza k strate vedomia alebo neurologických porúch, niekedy dochádza k zníženiu zraku, ospalosti alebo dokonca k ťažkostiam s rozprávaním;
  • pečeňová hyperbilirubinémia je priamo spojená s poškodením pečeňového tkaniva;
    • koža, sliznica ústnej dutiny, hltana a tiež očný proteín sú natreté šafranožltou farbou, ak je farba pokožky červenejšia - nazýva sa to „červená žltačka“, ktorá sa vyskytuje iba so zvýšeným bilirubínom dvakrát alebo viackrát;
    • ako vo vyššie uvedenom variante choroby je pozorovaná slabosť, letargia;
    • v ústach je horká chuť;
    • po celom tele je cítiť mierne svrbenie;
    • na pravej strane je bolesť a všeobecné nepohodlie;
    • vyskytuje sa zvracanie, často opakované ako na jedno použitie;
    • niekedy je pálenie záhy;
    • farba moču sa zmení na tmavú;
    • v priebehu času pokožka získa nazelenalý odtieň;
  • subhepatálna hyperbilirubinémia sa zisťuje blokovaním priechodu žlče alebo jej ťažkým prechodom do čreva:
    • ako je opísané v prvom prípade, proteín z oka, škrupiny v ústach, hltanu a tiež kože sa zmení na citrónovú žltú farbu. Stáva sa to iba vtedy, ak je bilirubín zdvojnásobený alebo viac;
    • svrbenie kože na tele;
    • nepohodlie a bolesť v pravej hypochondrii;
    • stolica sa stáva ľahšou a môže byť biela;
    • v stolici je zvýšené množstvo tuku;
    • horká chuť v ústach;
    • zníženie telesnej hmotnosti;
    • dochádza k hypovitaminóze.

diagnostika

Pre diagnostiku sa vykonáva analýza anamnézy choroby a sťažností: čas objavenia sa bolesti na pravej strane, žltnutie kože a očných proteínov, tmavý moč. Tiež otázky, ktoré sa týkajú súvislosti symptómov pacienta s nástupom choroby. Otázky sa týkajú aj výživy, liekov a pitia..

Študuje sa história života - minulé gastrointestinálne a krvné choroby, hepatitída, žlčníková choroba alebo chirurgický zákrok.

Tiež rodinná anamnéza: otázky týkajúce sa príbuzných s hyperbilirubinémiou, alkoholizmus.

Vyšetrenie kože, prítomnosť žltnutia, prejav bolesti na palpácii pečene, sleziny a pankreasu.

Laboratórne testy sú povinné. Je to klinický krvný test a biochemický koagulogram krvného systému. Uskutočňuje sa tiež močový test na prítomnosť zvýšeného bilirubínu a krvný test na prítomnosť vírusovej hepatitídy A, B, C, D. Koprogram, tzv. Fekálna analýza a jej analýza na hlístové vajcia (ascaris alebo pinworms, črevné parazity a protozoa, améba) alebo giardia).

Požadovaný a inštrumentálny výskum. Jedná sa o ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov na vyhodnotenie stavu obličiek, žlčníka, čriev, žlčových ciest, pankreasu a pečene. Takáto štúdia pomôže nájsť možné ložiská jazvy v pečeni, možné stlačenie žlčových ciest s nádorom alebo kameňom.

Vypočíta sa tomografia brušných orgánov, aby sa jasne a presne vyhodnotil stav pečene, identifikovala sa ťažko diagnostikovateľná tumor, poškodenie, uzliny v pečeňovom tkanive..

Ezofagogastroduodenskopia, pri ktorej sa diagnostikuje stav vnútorného povrchu pažeráka s cieľom identifikovať patológiu rozširovania žíl, poškodenie sliznice, dvanástnika a žalúdka endoskopom..

Biopsia pečene je tiež potrebná na mikroskopické vyšetrenie pečeňového tkaniva získaného tenkou ihlou pod ultrazvukovým vedením, čo pomôže stanoviť presnú a správnu diagnózu a zároveň eliminuje nádorový proces..

Elastografia alebo vyšetrenie pečeňového tkaniva sa vykonáva na diagnostiku pomocou špeciálneho prístroja na stanovenie stupňa fibrózy pečene, čo je proces, ktorý sa dá vyliečiť.

Hyperbilirubinémia u novorodencov sa diagnostikuje rovnako ako u dospelých.

liečba

Hyperbilirubinémia u detí a dospelých sa môže liečiť, ak sa zistí príčina ochorenia..

Predpisujú sa antibakteriálne a antivírusové lieky, ktoré ničia bakteriálne alebo vírusové príčiny choroby. Tiež hepatoprotektory, tj lieky, ktoré zachovávajú aktivitu pečeňových buniek. Predpíšte a choleretické lieky, ktoré zvyšujú vylučovanie žlčou. Imunomodulátory sú lieky, ktoré stimulujú imunitný systém v boji proti hyperbilirubinémii. Protizápalové lieky, ktoré odstraňujú zápal pečene. Antioxidanty - lieky, ktoré znižujú a odstraňujú škodlivé účinky toxických látok v tele. Lieky skupiny barbiturátov sa predpisujú tiež ako látky, ktoré ovplyvňujú zníženie hladiny bilirubínu v krvi. Enterosorbenty lepšie stimulujú odstránenie bilirubínu z čriev. Možno použitie fototerapie. To sa deje pôsobením svetla z modrých lámp, aby sa zničil bilirubín nahromadený v tkanivách..

Znázorňuje sa strava č. 5: výživa od 5 do 6 krát denne, zatiaľ čo korenené a mastné, vyprážané a údené potraviny, ako aj soľ sú vylúčené zo stravy, príjem bielkovín je obmedzený na 40 gramov denne s vývojom hepatickej encefalopatie..

Príjem vitamínových komplexov s kurzmi trvajúcimi jeden až dva mesiace. Enzymatické prípravky bez žlče sú tiež indikované na diagnózu hyperbilirubinémie. Obmedzená fyzická aktivita, ako aj znížený psychoemocionálny stres.

Akákoľvek liečba tehotných žien pomocou liečebných metód je spojená s rizikom komplikácií u matky a plodu, liečba by mala byť jasne kontrolovaná lekárom. Liečba hyperbilirubinémie u novorodencov sa má tiež vykonávať pod dohľadom lekára.

Vyhľadávanie liekov v lekárňach po ich predpísaní ošetrujúcim lekárom je možné v našom online katalógu a môžete si ich objednať..

komplikácie

Možno po takomto ochorení, vývoji hypovitaminózy alebo nedostatku vitamínov a minerálov v tele, výskyte zlyhania pečene, vzniku zápalu žlčníka, výskytu žlčníkovej choroby.