Kapitola 14. Primárna biliárna cirhóza

Epidemiology. Ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 19 až 151 na 1 000 000 obyvateľov. Ročne je hlásených 4 - 15 nových prípadov na 1 000 000. V štruktúre svetovej úmrtnosti na cirhózu pečene je podiel primárnej biliárnej cirhózy (PBC) takmer 2%.

PBC ovplyvňuje ľudí všetkých rás. Medzi pacientmi je 90 - 95% žien. Ochorenie obvykle začína vo veku 30 - 70 rokov..

Genetics. Pri výskyte PBC zjavne zohrávajú úlohu genetické faktory, hoci choroba sa nededí dominantným alebo recesívnym spôsobom. Opisujú sa rodinné prípady PBC. Pravdepodobnosť ochorenia v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000-krát vyššia ako v bežnej populácii.

Údaje o neprítomnosti PBC v jednom z dvojčiat, ak je druhé choré, svedčia o potrebe spúšťacieho faktora u geneticky náchylného jedinca. Existuje slabá asociácia medzi PBC a histokompatibilnými antigénmi HLA DR8 a DQB1 génom.

Imunologické poruchy. Veľký počet imunitných porúch u pacientov s PBC naznačuje, že choroba je spôsobená niektorou poruchou imunitnej regulácie. Neexistuje však priame potvrdenie tejto hypotézy..

Antimitochondriálne protilátky (AMA) sa nachádzajú u 95% pacientov s PBC. Neovplyvňujú priebeh choroby a nie sú špecifické pre PBC, pretože zistené u niektorých pacientov s autoimunitnou a drogovou hepatitídou.

AMA je rodina protilátok, ktoré interagujú s rôznymi mitochondriálnymi antigénmi. Špecifické pre PBC sa považujú za anti-M2. Sú namierené priamo proti dihydrolipoyl acetyltransferáze (E2) pyruvátdehydrogenázového komplexu vnútornej mitochondriálnej membrány (Obr. 14.1)..

Obr. 14.1. Schéma komplexu pyruvát - dehydrogenáza

Ďalšie AMA boli stanovené aj u pacientov s PBC: anti-M4, anti-M8 a anti-M9. Nedávne štúdie s použitím vysoko purifikovaných klonovaných ľudských mitochondriálnych proteínov ako antigénov však nepotvrdili existenciu týchto protilátok. Môžu to byť artefakty predtým používaných technológií..

Vzťah medzi AMA a imunitným poškodením žlčových ciest zostáva nejasný. Antigény E2 komplexu pyruvát dehydrogenázy stimulujú produkciu interleukínu 2 mononukleárnymi bunkami periférnej krvi a T bunky klonované z materiálu biopsie pečene od pacientov s PBC. Molekula s niektorými antigénnymi charakteristikami zložky E2 komplexu pyruvátdehydrogenázy sa aberantne exprimuje na povrchu epitelu žlčových ciest u pacientov s PBC, ale nenachádza sa v kontrolnej skupine ani u pacientov s primárnou sklerózujúcou cholangitídou (PSC). Zložka pyruvátdehydrogenázy E2 sa začína exprimovať epitelovými bunkami žlčovodu pred expresiou dvoch ďalších antigénov, ktoré sú potrebné pre cytotoxicitu T lymfocytov: HLA antigény triedy II a faktor BB1 / B7.

Mitochondriálne antigény nie sú špecifické pre konkrétny typ tkaniva. Nezistila sa žiadna korelácia medzi titrom AMA a závažnosťou priebehu PBC. Vysoké titre AMA sa môžu reprodukovať na pokusných zvieratách imunizáciou čistou ľudskou pyruvátdehydrogenázou. U týchto zvierat sa však nevyvíja ochorenie pečene..

U pacientov s PBC sa detegujú aj ďalšie cirkulujúce protilátky: antinukleárne, antitroidné, lymfocytotoxické, na acetylcholínové receptory, krvné doštičky, na antigén Ro ribonukleoproteínu, antihistón, anticentromerický.

Stanovujú sa vysoké hladiny imunoglobulínu M v sére (IgM) v sére, ktoré sa vyznačujú vysokou imunitnou reaktivitou a kryoprecipitáciou. Testy na imunitné komplexy môžu byť falošne pozitívne kvôli vysokým hladinám imunoglobulínov v sére.

PBC je možné kombinovať s inými autoimunitnými ochoreniami: s tyreoiditídou, hypothyroidizmom, reumatoidnou artritídou, CREST syndrómom (C - kalcifikácia, R - Raynaudov syndróm, E - ezofageálna motilita, S - sklerodakticky, T - telangiektázia), Sjogrenov syndróm, skleroderma.

Pacienti majú zmeny v bunkovej imunite: narušenie regulácie T-buniek, pokles cirkulujúcich T-lymfocytov, sekvestrácia T-lymfocytov vo vnútri triád pečeňového portálu, negatívne kožné testy oneskorenej precitlivenosti.

Patogenéza. Zdá sa, že existujú dva vzájomne prepojené procesy, ktoré spôsobujú poškodenie pečene a prejavujú sa klinickými príznakmi PBC (schéma 14.1)..


Geneticky vnímavý organizmus
(neschopnosť potlačiť útok T-buniek epitelu žlčovodov)
Nad 21 rokov
(špecifický hormonálny profil?)
Spúšťací faktor:
  • Poškodenie epitelových buniek žlčovodu?
  • Reakcia na liek?
  • Vírusová alebo bakteriálna infekcia?
  • Subklinická obštrukcia žlčovodov?
Postupné poškodenie epitelu žlčovodu

Zvýšený výraz
Triedy antigénov HLA I a II
Oneskorené toxické látky
(napr. žlčové kyseliny)
cholestáza
Postupné vymiznutie žlčovodov
Progresívna portálna a periportálna fibróza
Cirhóza a portálna hypertenzia
Pečeňové zlyhanie a komplikácie portálnej hypertenzie

Schéma 14.1. O údajnej patogenéze PBC

Prvým procesom je chronická deštrukcia malých žlčových ciest, zjavne spôsobená aktivovanými lymfocytmi. Počiatočné poškodenie je pravdepodobne spôsobené cytotoxickými T-lymfocytmi. Bunky žlčových ciest u pacientov s PBC exprimujú zvýšené množstvo antigénov triedy I histokompatibilného komplexu HLA-A, HLA-B, HLA-C a antigénov triedy II HLA-DR v porovnaní s normálnymi bunkami žlčových ciest. Poškodenie žlčových ciest je podobné poruchám spôsobeným cytotoxickými T lymfocytmi, ako je napríklad reakcia štepu proti hostiteľovi a alogénne odmietnutie štepu..

Druhým procesom je chemické poškodenie hepatocytov v tých oblastiach pečene, kde je narušená drenáž žlče v dôsledku poškodenia malých žlčových ciest a prejavuje sa znížením ich počtu. Existuje žlčové kyseliny, bilirubín, meď a ďalšie látky, ktoré sa bežne vylučujú alebo vylučujú žlčou. Zvýšená koncentrácia niektorých z nich, napríklad žlčových kyselín, môže spôsobiť ďalšie poškodenie pečeňových buniek..

Príznaky PBC sú spôsobené dlhotrvajúcou cholestázou. Zničenie žlčových ciest nakoniec vedie k zápalu portálu, fibróze a nakoniec k cirhóze a zlyhaniu pečene..

Morfológie. Makroskopicky, keď sa zvyšuje cholestáza, pečeň získava nazelenalou farbu, v štádiu cirhózy sa stáva jemne hľúzovou, natretou tmavo zelenou.

PBC je dlhodobé ochorenie charakterizované deštrukciou intrahepatálnych žlčových ciest so znížením ich počtu, proliferáciou cholangiolov (ako pokus kompenzovať stratu žlčových ciest), zápalovou bunkovou infiltráciou portálnych traktov a lalokov pečene, tvorbou granulómov a ďalším vývojom cholestázy, deštrukciou pečeňového tkaniva, zvýšenie fibrotických zmien s tvorbou cirhózy malých uzlín vo finále.

Rozlišujú sa štyri morfologické stupne PBC:

  • I - chronická nepurulentná deštruktívna cholangitída (duktálna fáza),
  • II - proliferácia cholangiolu a periduktálnej fibrózy (dukulárna fáza),
  • III - stromálna fibróza v prítomnosti zápalovej infiltrácie parenchýmu pečene,
  • IV - cirhóza pečene.

V štádiu I sa interlobulárne žlčové kanáliky zničia v oblasti granomelomatózneho zápalu. Deštruktívne žlčové kanáliky vo forme väzieb sú obklopené zápalovými infiltrátovými bunkami, hlavne lymfocytmi, portálne trakty sú husto infiltrované lymfocytmi, plazmocytmi, makrofágmi, malým množstvom eozinofilov (obr. 14.2)..

Obr. 14.2. Primárna biliardová cirhóza pečene (biopsia pečene, sfarbenie g / e, x 400). Deštruktívna cholangitída. Blízko kanála - granulom, lymfoidný infiltrát

V II. Etape vedie prebiehajúca deštrukcia žlčových ciest k zníženiu ich počtu, objavujú sa portálové kanáliky bez žlčových kanálikov („prázdny“ portálny trakt), okolo konzervovaných kanálikov rastie vláknité spojivové tkanivo. Dôležitým diagnostickým znakom PBC je zníženie počtu žlčových ciest v portálových traktoch. K proliferácii cholangiolu tiež dochádza. Existujú príznaky cholestázy. Vývoj portálnej hypertenzie v tomto relatívne skorom období (I - II štádiá PBC) sa vysvetľuje fibrózou a infiltráciou bunkového portálneho traktu (Obr. 14.3)..

Obr. 14.3. Primárna biliardová cirhóza pečene (vzorka biopsie pečene, farba g / e, x 100). Vláknité zmeny a infiltrácia zápalových buniek, žlčové cesty nie sú detekované (ductopénia)

V štádiu III sa zvyšuje chemické poškodenie, objavuje sa nekróza hepatocytov v dôsledku narušeného intrahepatálneho odtoku žlče a infiltrácia zápalových buniek lobúl, portálny port a port-stredná septa, ktoré obklopujú formujúce falošné lobules.

Štádium IV, ktoré sa môže vyskytnúť mnoho rokov po začiatku choroby, sa zistí vytvorená cirhóza pečene s malou cirhózou..

Biliárna cirhóza: príznaky a liečba

Ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porušenia odtoku žlče, sa nazýva biliárna cirhóza. Patológia spravidla pokračuje na pozadí cholestázy a poškodenia žlčových ciest. Toto ochorenie má často autoimunitný charakter. Najviac ohrozené sú ženy po 40 rokoch. Symptomatológia tohto ochorenia sa prejavuje od momentu zničenia parenchýmu pečene. Pri biliárnej cirhóze sú zdravé hepatocyty nahradené vláknitým tkanivom, čo pri absencii včasného liečebného prístupu vedie k nástupu zlyhania pečene..

Čo je to choroba?

Podľa ICD-10 je biliárna cirhóza pečene klasifikovaná ako „Fibróza a cirhóza pečene“ s kódom K74. Predtým, ako sa zaoberáme príčinami choroby, nazývame jej odrody. Patológia je podmienečne rozdelená na dva typy - primárnu a sekundárnu cirhózu, ktoré sa líšia v etiológii. Symptómy a liečba biliárnej cirhózy do značnej miery závisia od faktora, ktorý spustil jej vývoj..

Autoimunitné ochorenie pečene

Hlavný typ cirhózy sa hovorí, keď povaha pôvodu a vývoj patológie zostáva nejasná aj po dôkladnom vyšetrení. Tento typ ochorenia sa vyvíja na pozadí chronického zápalu žlčových ciest a nemá výraznú klinickú závažnosť. Primárna alebo, ako sa tiež nazýva, autoimunitná biliárna cirhóza pečene je často dôsledkom cholangitídy, ktorá sa následne vyvíja na pozadí akútnej cholestázy a nekrózy pečeňových buniek..

Vedci už dlho dospeli k záveru, že priaznivými podmienkami pre túto chorobu sú vážne poruchy v tele, ako napríklad:

  • sklerodermia;
  • vaskulitída;
  • celiakia;
  • cukrovka.

Pravdepodobné dôvody

Primárna biliárna cirhóza je vždy výsledkom autoimunitných porúch v tele. Okrem toho sa zvažujú predispozičné faktory, ktoré zvyšujú šance na výskyt tohto ochorenia u žien a mužov:

  • genetická predispozícia;
  • oslabená imunita;
  • prítomnosť infekčných ohnísk v tele;
  • Herpes a epstein vírus - Barr.

Sekundárna biliárna cirhóza

Je to dôsledok zablokovania žlčovodov spôsobeného rastom benígneho alebo malígneho nádoru, vrodenou anomáliou. Avšak pri absencii liečby cholelitiázy, ako aj po chirurgickom zákroku, ktorý spôsobuje nevyhnutnú tvorbu jaziev na pečeni, sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku cirhózy. Ak sú žlčové cesty pod tlakom susediacich lymfatických uzlín (napríklad pri lymfadenitíde alebo pankreatitíde), zriedkavo sa zabráni progresii ochorenia..

Etapy vývoja patológie

Bez ohľadu na druh choroby sa rozlišuje niekoľko fáz vývoja patologického procesu:

  1. Duktálny titul. Po prvé, ide o krátkodobé porušenie obehu žlče cez kanály. Príznaky biliárnej cirhózy v tomto štádiu chýbajú, a preto pacienti nevyhľadávajú pomoc od lekárov, čím strácajú drahocenný čas. Nakoniec, liečba v prvom štádiu bude najúčinnejšia.
  2. Dukulárny stupeň. V tomto štádiu vedie predĺžená expozícia k potrubiu k zníženej priechodnosti, čo vedie k rozvoju zápalu a proliferácie vláknitého tkaniva namiesto zdravých hepatocytov. Orgán postupne stráca funkčnosť.
  3. Fáza fibrózy. Tretiu závažnosť ochorenia charakterizuje skleróza žlčových ciest, ktorá spôsobuje nekrózu hepatocytov a ďalšie nahradenie poškodených buniek. V tomto štádiu nie je možné prehliadnuť chorobu, prejavujú sa príznaky biliárnej cirhózy pečene.
  4. Etapa cirhózy. Štvrtý stupeň predstavuje priamy vývoj zlyhania pečene. V tejto fáze je cirhóza obzvlášť nebezpečná a predstavuje skutočnú hrozbu pre život pacienta, a preto si vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť..

Klinický obraz: úplne prvé príznaky

Vo všeobecnosti sú zmeny, ktoré sa vyskytujú v pečeni pacienta, takmer rovnaké, bez ohľadu na to, či ide o sekundárnu alebo primárnu biliárnu cirhózu. Klinické odporúčania, ktoré hepatológovia dávajú svojim pacientom, závisia hlavne od štádia vývoja choroby. Napríklad v duktálnej fáze sú hlavnými prejavmi cirhózy:

  • zožltnutie kože;
  • stmavnutie epidermy v ohýbacích oblastiach;
  • silné svrbenie v celom tele (môže byť jediným príznakom po dobu niekoľkých mesiacov alebo rokov);
  • tvorba zvláštnych plakov na koži očných viečok (xantelasma).

Posledné príznaky biliárnej cirhózy sa pozorujú u prevažnej časti pacientov, ktorí s touto diagnózou navštevujú lekára. Okrem toho pri chorobe pečene mnohí pacienti hlásia všeobecnú nevoľnosť, bolesť svalov, slabosť, nepohodlie na pravej strane a horkú pachuť v ústach, najmä ráno. Vývoj cirhózy nevyhnutne vedie k zvýšeniu orgánov, ktoré môže pri palpácii detekovať každý terapeut alebo hepatológ..

Špecifické príznaky patológie

V ďalších fázach patológia postupuje rýchlejšie, jej prejavy sú zreteľnejšie. Svrbenie sa zintenzívňuje - podľa recenzií pacientov z toho nedochádza k spáse, vo dne iv noci. Mnohí berú tento symptóm ako alergickú reakciu tela, avšak v priebehu času sa svrbiace oblasti zhustnú. Spočiatku sa zmeny vyskytujú iba na dlaniach a chodidlách, neskôr špecifická vyrážka pokrýva celé telo od hlavy po päty. Ako choroba postupuje, objavujú sa ďalšie príznaky. Liečba biliárnej cirhózy v posledných štádiách zahŕňa symptomatickú liečbu, ktorá pomáha v boji proti takýmto prejavom:

  • znížený výkon;
  • strata chuti do jedla;
  • náhly úbytok na váhe.

Zväčšenie veľkosti pečene a sleziny vedie k silnej bolesti v pravej hypochondrii. V dôsledku rozšírenia žíl žalúdka a pažeráka sa u pacientov často rozvíja krvácanie. Samotný tráviaci proces je samozrejme narušený. Pri cirhóze sa živiny a vitamíny dostatočne neabsorbujú, vyvíja sa glomerulonefritída, pneumoskleróza, poruchy endokrinného systému.

Koncové štádium

V štvrtom štádiu sa stav pacienta zhoršuje v dôsledku zlyhania pečene, pretože potrebuje urgentnú resuscitáciu. Jediným spôsobom, ako zachrániť pacienta, je transplantácia orgánov. Medzi príznaky zlyhania pečene patria nasledujúce príznaky:

Najnebezpečnejšími komplikáciami tohto ochorenia sú encefalopatia, ascites, krvácanie z čriev, kóma. Mortalita medzi pacientmi s biliárnou cirhózou pečene v poslednom štádiu je obzvlášť vysoká.

Ako rozpoznať chorobu, diagnóza

Šanca na zlepšenie do značnej miery závisí od toho, či bola choroba zistená včas. Najpohodlnejšia prognóza je pre pacientov, u ktorých bola v počiatočných štádiách zistená cirhóza, preto je mimoriadne dôležité vykonať komplexnú diagnózu a čo najskôr urobiť správnu diagnózu. Na určenie choroby lekár podrobne vyšetruje sťažnosti a zbiera pacientovu históriu, vyhodnotí výsledky inštrumentálnych a laboratórnych štúdií.

V priebehu diagnózy má zásadný význam diferenciácia biliárnej cirhózy od iných ochorení pečene a gastrointestinálneho traktu, ako aj identifikácia príčin, ktoré viedli k vývoju patologického procesu. Výsledky krvných testov pre primárnu a sekundárnu formu choroby nemajú žiadne rozdiely, preto sa pri diagnóze bude vyžadovať niekoľko inštrumentálnych postupov:

O taktike liečby patológie rozhoduje ošetrujúci lekár až po diagnóze pacienta. Pri biliárnej cirhóze existujú dva možné spôsoby boja proti chorobe: chirurgický a konzervatívny. Výber optimálneho liečebného plánu závisí od príčiny choroby a jej klinického stavu..

Funkcie napájania

Predtým, ako sa porozprávame o liekoch predpísaných pacientom s biliárnou cirhózou, je potrebné venovať osobitnú pozornosť korekcii stravy. Pacientom sa odporúča dodržiavať špeciálnu diétu, ktorá znamená vyvážený príjem uhľohydrátov, tukov a bielkovín. Predpokladá sa, že pri tomto ochorení sa pacient musí zamerať na použitie tekutiny a vlákniny.

  • Mierna prítomnosť proteínov a uhľohydrátov v potrave.
  • Denné zníženie tuku.
  • Všetky jedlá musia byť tepelne ošetrené jedným z povolených spôsobov (varenie, pečenie, menej často - dusenie). Zároveň musí byť utretá zelenina, ak je obohatená o vlákninu.
  • Mäso sa musí jesť, ale zároveň ho lekári odporúčajú jemne nasekať.
  • Zeleninu a múku nemažte.
  • Pri diéte číslo 5 je nežiaduce jesť studené jedlá.
  • Pacient s cirhózou je úplne kontraindikovaný v potravinách s vysokým obsahom potravinových kyselín (šťaveľová, citrónová, ovocná atď.).
  • V žiadnom prípade by ste nemali jesť jedlo, ktoré vyvoláva nadúvanie a obsahuje hrubú vlákninu.
  • Príjem soli by sa mal minimalizovať..

Počas dňa by malo byť najmenej päť jedál, optimálne množstvo porcií je 200 - 250 g. Na lačný žalúdok musíte určite piť vodu. V prípade steatorea sa musí množstvo tuku znížiť na 40 g denne a užívať enzýmové lieky.

Konzervatívna liečba drogami

Liečebný režim bude do veľkej miery závisieť od toho, ktorá konkrétna forma ochorenia je u pacienta diagnostikovaná. Ak ide o primárnu biliárnu cirhózu, vydávajú sa klinické odporúčania na základe naliehavej potreby znížiť koncentráciu bilirubínu, alkalickej fosfatázy a cholesterolu v krvi. Na tento účel užívajte lieky založené na kyseline ursodeoxycholovej. Ak je choroba v štádiu proliferácie spojivového tkaniva, odborníci predpisujú antifibrotické lieky.

Ako sa vysporiadať s svrbením

Ako viete, cirhózu je ťažké liečiť. Ale aj keď je choroba zistená v terminálnom štádiu, je dôležité urobiť všetko pre zlepšenie kvality života pacienta a zmiernenie nepríjemných symptómov. Preto je potrebné znížiť svrbenie:

  • nosiť odevy vyrobené z prírodných tkanín (hlavne ľanu a bavlny);
  • vyhnúť sa prehriatiu;
  • vezmite sódové kúpele miernej teploty (do +30 ° C).

Prejavy svrbenia je možné znížiť pomocou nasledujúcich liekov:

Statika a imunosupresíva

V niektorých prípadoch dochádza k plazmovej regresii v dôsledku plazmaferézy a hyperpigmentácia môže byť znížená v dôsledku denných krátkodobých postupov ožarovania UV. Na spomalenie ďalších patologických procesov primárnej alebo sekundárnej biliárnej cirhózy sa pacientovi predpisujú imunosupresíva (hormóny a cytostatiká):

Aby sa predišlo osteoporóze, vitamín D, vápnikové prípravky, sa etidronát (Ditronel) podáva perorálne alebo parenterálne..

V sekundárnej forme choroby je najprv potrebné normalizovať odtok žlče. To sa dá urobiť buď pomocou endoskopu, alebo štandardným prienikom do brušnej dutiny. Ak nie je možná žiadna z týchto manipulácií, predpisujú sa pacientovi antibiotiká na spomalenie progresie patológie. Ak máte podozrenie na vznikajúci ascites, liečebný režim je doplnený diuretikami a na pozadí závažných komplikácií sa transplantácia darcovských orgánov stáva jedinou a vhodnou možnosťou liečby..

Indikácie pre transplantáciu pečene darcu

Transplantácia je radikálna liečba. Rozhodnutie v prospech operácie sa spravidla uskutoční konzultáciou s lekármi, ak:

  • kŕčové žily žalúdka a pažeráka, krvácanie;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • kachexia;
  • spontánne zlomeniny v dôsledku rozvoja osteoporózy.

Po chirurgickej liečbe biliárnej cirhózy je relaps možný v 10-15% prípadov. Moderné imunosupresíva pomáhajú minimalizovať pravdepodobnosť recidívy choroby. Pacienti sú nútení užívať takéto lieky až do posledných dní..

Iné chirurgické zákroky

Pokiaľ ide o sekundárnu biliárnu cirhózu, je potrebné poznamenať, že najčastejšie sa u pacientov prejavuje odstránenie žlčníka (cholicystektómia), čím sa zabráni stagnujúcim procesom v potrubiach a zabráni sa objaveniu charakteristických symptómov. Ak sa nájde benígny alebo malígny nádor, ktorý zabraňuje odtoku žlče, je podľa možnosti odstránená tvorba. Pri primárnom type cirhózy sú pacienti liečení metódou intrahepatálneho portosystemického posunu, vďaka ktorej chirurgovia dokážu minimalizovať tlak v pečeňovej žile..

Nemá zmysel sa uchýliť k používaniu ľudových liekov na liečenie cirhózy: alternatívne metódy nedajú požadovaný účinok, pretože sú zamerané iba na potlačenie príznakov, a nie na zlepšenie stavu orgánu postihnutého touto chorobou. Alternatívne liečebné metódy sa môžu použiť iba ako doplnok k hlavnej liečbe..

Aká je prognóza pre pacientov

Po zistení diagnózy sa každý pacient pýta lekára na rovnakú otázku: „Ako dlho žijú s primárnou biliárnou cirhózou?“ Priemerná dĺžka života pre takúto chorobu do značnej miery závisí od charakteru jej priebehu a štádia, v ktorom bolo možné túto chorobu rozpoznať a začať s liečbou. Ak patológia nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi, pacient bude môcť žiť 10, 15, 20 alebo viac rokov, ale s výrazným priebehom choroby sú šance na prekonanie 10-ročného prahu zanedbateľné. S progresívnou cirhózou ľudia nežijú dlhšie ako 7-8 rokov.

Najčastejšou príčinou smrti v akejkoľvek forme patológie je krvácanie z tepien zažívacieho traktu alebo kómy, ktoré je spôsobené vývojom zlyhania pečene. Zároveň nie je možné predpovedať očakávanú dĺžku života a merať šance na korekciu pacienta bez konzultácie s lekárom a komplexného vyšetrenia..

Primárna biliárna cirhóza

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické, pravdepodobne autoimunitné ochorenie, pri ktorom sú narušené procesy imunitnej regulácie a ľudský imunitný systém postupne ničí intrahepatické žlčové kanáliky ako cudzie antigény..

Termín „primárna biliárna cirhóza“ nie je úplne presný, pretože v skorých štádiách choroby neexistuje cirhóza. Presnejšie povedané, názov „chronická nepurulentná deštruktívna cholangitída“.

Stupne PBC

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja pomaly.

Zápal začína v malých žlčovodoch, ktorých deštrukcia blokuje normálny odtok žlče do čreva - v lekárskej terminológii sa tento proces nazýva cholestáza (v tomto prípade ukazovatele, ako je alkalická fosfatáza a zvýšenie GGTP v krvných testoch)..

cholestáza

Cholestáza je dôležitým aspektom primárnej biliárnej cirhózy..

S pokračujúcou deštrukciou žlčových ciest sa zápal šíri do okolitých pečeňových buniek (hepatocyty) a vedie k ich smrti (nekróza). V krvných testoch sa zistil cytolytický syndróm (zvýšené ALT a AST). S pokračujúcou smrťou pečeňových buniek sa nahrádza ich spojivové tkanivo (vývoj fibrózy)..

Kumulatívny účinok (progresívny zápal, pokles počtu fungujúcich pečeňových buniek, prítomnosť fibrózy a toxicita žlčových kyselín akumulujúcich sa v pečeni) kulminuje s výsledkom cirhózy pečene..

cirhóza

Cirhóza pečene je štádium ochorenia, pri ktorom je tkanivo pečene nahradené fibrózou a tvoria sa uzly (jazvy). K vzniku cirhózy dochádza iba v neskorom štádiu PBC.

Ohrozené skupiny

Táto choroba sa vyskytuje na celom svete. Prevalencia sa pohybuje v širokom rozmedzí od 19 do 240 pacientov na 1 milión obyvateľov. Najvyššie sadzby v krajinách severnej Európy. Vek pacientov do začiatku ochorenia je od 20 do 90 rokov (priemerne 45 až 50 rokov).

Existuje dostatok dôkazov o úlohe imunitných a genetických faktorov pri vývoji PBC.

  • Podiel žien medzi pacientmi s PBC je 90%.
  • Detekcia u 95 - 98% pacientov s PBC antimitochondriálnymi protilátkami (AMA) - vrátane vysoko špecifických pre PBC AMA-M2.
  • PBC je v 50% prípadov spojená s inými autoimunitnými syndrómami.
  • Vysoká zhoda (prítomnosť určitej vlastnosti v oboch) PBC v identických dvojčatách.

Doteraz však neboli identifikované významné súvislosti medzi primárnou biliárnou cirhózou a určitými génmi. Primárna biliárna cirhóza má tiež niektoré znaky, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné ochorenia: vyskytuje sa iba v dospelosti a slabo reaguje na imunosupresívnu liečbu..

Príznaky PBC

V počiatočných štádiách choroby (v predklinickom štádiu, často pri „náhodnom“ zisťovaní zmien v analýze) s primárnou biliárnou cirhózou sa človek nemusí obťažovať..

Ale s vývojom klinického obrazu je možné všetky prejavy PBC rozdeliť do troch skupín:

1. Symptómy spôsobené skutočne primárnou biliárnou cirhózou.

2. Komplikácie cirhózy.

1. Preukázanie sprievodných autoimunitných syndrómov

Infekcie močových ciest

Najčastejším príznakom PBC je únava (únava), ktorá sa vyskytuje u 70% pacientov. Je potrebné poznamenať, že značná únava môže spôsobiť narušenie spánku alebo depresiu..

Takíto pacienti sa často cítia dobre, ale všimnite si „popoludnie“ popoludní, ktoré si vyžaduje odpočinok alebo dokonca spánok. Väčšina ľudí s PBC uvádza, že spánok im nedáva silu..

Ochorenie začína náhle, najčastejšie svrbením kože na dlaniach a chodidlách nôh, ktoré nesprevádza žltačka. Neskôr sa môže rozšíriť na celé telo. Intenzita svrbenia pokožky sa môže v noci zvyšovať a počas dňa klesať. Nočné svrbenie často narušuje spánok a vedie k zvýšenej únave. Dôvod rozvoja svrbenia dnes zostáva nejasný..

Ľudia trpiaci primárnou biliárnou cirhózou (najmä v prítomnosti žltačky) môžu mať bolesti chrbta (často v hrudnej alebo bedrovej chrbtici) pozdĺž rebier. Táto bolesť môže byť spôsobená vývojom jedného z dvoch metabolických ochorení kostí - osteoporózy (niekedy nazývanej „riedenie kostí“) alebo osteomalacie („zjemnenie“ kosti). Príčinou poškodenia kostí v prípade PBC je predĺžená chronická cholestáza..

U približne 25% pacientov s PBC sa v čase diagnózy zistili xantómy. Výskyt xantómov predchádza dlhodobé (nad 3 mesiace) zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi nad 11,7 μmol / l.

Rôzne xantómy - xantómy - ploché alebo mierne vyvýšené, mäkké, bezbolestné žlté útvary, zvyčajne umiestnené okolo očí. Ale xantómy možno pozorovať aj v dlaňových záhyboch, pod prsnými žľazami, na krku hrudníka alebo chrbta. Zmiznú s rezolúciou (vymiznutím) cholestázy a normalizáciou hladín cholesterolu, ako aj s vývojom konečného štádia choroby (zlyhanie pečene) v dôsledku narušenej syntézy cholesterolu v poškodenej pečeni..

V prípade chronickej cholestázy PBC (v dôsledku zníženej sekrécie žlče) sa vyvíja aj malabsorpcia tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K), čo môže viesť k hnačkám, úbytku hmotnosti a nedostatku týchto vitamínov..

Nedostatok vitamínu A spôsobuje zhoršené videnie v tme. Nedostatok vitamínu E sa môže prejavovať nepríjemnými pocitmi na koži alebo svalovou slabosťou. Nedostatok vitamínu D prispieva k progresii kostných zmien (osteomalacia, osteoporóza). Nedostatok vitamínu K vedie k zníženiu syntézy proteínov koagulačného systému v pečeni a následne k tendencii ku krvácaniu..

Žltačka je spravidla prvým „viditeľným“ príznakom choroby žltnutie bielkovín očí a pokožky. Odráža to zvýšenie hladín bilirubínu v krvi. Mierny odtieň žltej farby je možné zistiť iba na slnečnom svetle, nie na umelom svetle..

Chronické narušenie odtoku žlče zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melanínu, ktorý je obsiahnutý v pokožke. Tmavnutie kože sa nazýva hyperpigmentácia. Môže to vyzerať ako opálenie pokožky, ale je detekované aj v uzavretých oblastiach tela. Okrem toho, pri svrbení a namiesto „chronických“ škrabancov je pigmentácia výraznejšia, čo pokožke dodáva škvrnitý vzhľad.

Diagnóza PBC

  1. Všeobecné klinické krvné testy - hodnotenie funkcie pečene, imunity, ako aj stanovenie indikácií liečby.
  2. Vylúčenie iných ochorení pečene vyskytujúcich sa pri chronickej cholestáze - vrátane inštrumentálnych metód (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografia atď.).
  3. Krvný test autoprotilátok (AMA a ďalšie).
  4. Fibrotest - krvný test predpísaný na podozrenie na biliárnu cirhózu, ktorá umožňuje vyhodnotiť stupeň zápalových a fibrotických zmien v pečeňovom tkanive.
  5. Inštrumentálne diagnostické metódy (ultrazvuk brušnej dutiny, FGDS, atď.) - na posúdenie stavu hepatobiliárneho systému a identifikáciu možných komplikácií (vrátane príznakov cirhózy).
  6. Ak je to potrebné, biopsia pečene s histologickým vyšetrením - na vylúčenie krížových syndrómov s inými ochoreniami pečene, potvrdenie diagnózy, určenie štádia choroby a stupeň poškodenia pečene (vrátane prítomnosti cirhózy).

V neprítomnosti autoprotilátok typických pre primárnu biliárnu cirhózu (AMA) je diagnostikovaná prítomnosť typických klinických príznakov a typickej pečeňovej biliárnej cirhózy podľa biopsie, AMA-negatívnej PBC alebo tzv. Autoimunitnej cholangitídy..

liečba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je preukázanou účinnou liečbou PBC. Ak neexistuje žiadna odpoveď na UDCA, k liečbe sa pridávajú imunosupresíva.
  • Aby sa znížilo svrbenie kože, pacientom sa neodporúča nosiť syntetický odev (používajte bavlnu, ľan), vyhýbajte sa horúcim kúpeľom a prehrievaniu a nechty nechte vždy krátko orezané. Môžete použiť studené kúpele s sódou (šálka čaju na kúpeľ) po dobu 20 minút, kúpeľ na nohy s sódou. Z liekov, ktoré môžu znižovať svrbenie, sa používajú cholestyramín a rifampicín s ich neúčinnosťou, perorálnymi antagonistami opiátov a sertralínom. V niektorých prípadoch môže mať plazmaferéza pozitívny vplyv aj na svrbenie..
  • Prevencia nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch spočíva v úplnej výžive a kompenzácii steatorea (strata tuku výkaly) enzymatickými prípravkami..
  • Aby sa zabránilo vzniku osteoporózy, lekár môže predpísať prípravky obsahujúce vápnik a vitamín D.
  • Transplantácia pečene zostáva jedinou liečbou dekompenzácie cirhózy s narušením svrbenia a ťažkou osteoporózou - 10-ročné prežitie s PBC po transplantácii je asi 70%.

predpoveď

Priebeh primárnej biliárnej cirhózy v neprítomnosti symptómov je nepredvídateľný, v niektorých prípadoch sa príznaky vôbec nevyvíjajú, v iných sa progresívne zhoršuje s vývojom cirhotického štádia. Príčinou smrti pri cirhóze je často krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka..

A v terminálnom štádiu pacienti zomierajú na vývoj zlyhania pečene.

Výsledkom chronickej cholestázy a zápalu v pečeni je cirhóza pečene..

Vzhľadom na účinnosť a dodržiavanie liečby má väčšina ľudí s primárnou biliárnou cirhózou normálnu dĺžku života.

Primárna biliárna cirhóza (K74.3)

Verzia: MedElement Disease Guide

všeobecné informácie

Stručný opis

- Profesionálni lekárski sprievodcovia. Štandardy liečby

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, stretnutia

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS

- Profesionálni lekárski sprievodcovia

- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, stretnutia

Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS

klasifikácia

Klinická klasifikácia (Hubscher S.G., 2000)

- Rané štádium - zodpovedá histologickým štádiám I-II. Pozoruje sa únava, svrbenie, imunitné syndrómy. Zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP, IgM. AMA sa deteguje v diagnostickom titri. Histologicky periportálna fibróza chýba alebo je mierna.

- Stredné štádium - zodpovedá histologickým štádiám II-III. Zaznamenávajú sa klinické a laboratórne prejavy charakteristické pre rané štádium. Histologicky prítomná počiatočná mostíková fibróza.

- Neskoré štádium - zodpovedá histologickým štádiám III-IV. Žltačka, portálna hypertenzia, ascites sa vyvíjajú. Pri laboratórnych krvných testoch sa zvyšuje hladina bilirubínu, y-globulínu, znižuje sa hladina albumínu, protrombínového času (v dôsledku zníženia proteínovo-syntetickej funkcie pečene)..

Etiológia a patogenéza

epidemiológia

Vek: zrelý

Pomer pohlaví (m / f): 0,1

Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje na celom svete, zatiaľ čo výskyt v rôznych krajinách av rôznych oblastiach jednej krajiny sa značne líši (niekedy), takže medzinárodné štatistiky nie sú k dispozícii.
V súčasnosti je prevalencia v USA definovaná ako 35: 100 000 v populácii.
Incidencia sa odhadovala na 4,5 prípadu u žien a 0,7 prípadu u mužov (spolu 2,7 prípadu) na 100 000 obyvateľov.

V súvislosti so zlepšenou diagnostikou a zvýšenou informovanosťou lekárov sa zvyšuje frekvencia detekcie choroby. Počas diagnózy bolo možné identifikovať pacientov v skorých štádiách ochorenia, ktoré sa vyskytujú s minimálnymi symptómami v dôsledku reakcie na sérové ​​antimitochondriálne protilátky..

Ochorenie môže mať rodinný charakter: primárna biliárna cirhóza je opísaná u sestier, dvojčiat, matiek a dcér..

Podľa priemerných údajov sú ženy choré 10-krát častejšie ako muži.
Maximálny výskyt sa pozoruje za 45 - 60 rokov. Celková variabilita veku pacientov je 20 - 80 rokov.

Faktory a rizikové skupiny

- prítomnosť iných autoimunitných chorôb.

Patogénna infekcia s rodinou Enterobacteriaceae (pomalá infekcia močových ciest spôsobená gramnegatívnymi mikroorganizmami) sa v súčasnosti diskutuje ako nepreukázaný rizikový faktor. Diskusia súvisí s podobnosťou antigénnej štruktúry bunkovej membrány Enterobacteriaceae a mitochondrií ľudských buniek, a preto sa odhalila krížová reaktivita antimitochondriálnych protilátok, ktoré sú hlavným markerom primárnej biliárnej cirhózy..

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, samozrejme

Typické príznaky:
- svrbivá koža - objavuje sa prvý z príznakov a je vedúci (55%);
- únava (65%);

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je chronické progresívne ochorenie charakterizované postupnou náhradou tkaniva pečene vláknitými jazvami. Patológia sa dlho neprejavuje, často sa diagnóza zisťuje náhodne pri skríningových vyšetreniach. V neskorších štádiách sú charakteristické vonkajšie príznaky (malé príznaky pečene), portálna hypertenzia, poškodenie iných orgánov a systémov a hepatická encefalopatia. Predbežná diagnóza cirhózy a jej komplikácií je stanovená na základe pomocných vyšetrovacích metód: ultrazvuk, CT hepatobiliárneho systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza sa robí na základe biopsie pečene a detekcie antimitochondriálnych protilátok v krvi. Ochorenie je neliečiteľné, v neskorších štádiách môže pacientovi zachrániť život iba transplantácia pečene. Nechirurgická liečba spočíva v symptomatickej terapii, detoxikácii, vitamínovej terapii a strave.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je závažné ochorenie pečene, pri ktorom sa normálne tkanivo pečene nahrádza vláknité. Táto patológia je častejšia u žien po štyridsiatich rokoch a celková prevalencia je 40 - 50 prípadov na 1 milión obyvateľov. Je zaznamenaný úzky vzťah medzi chorobou a dedičnými faktormi - medzi príbuznými sa táto patológia vyskytuje 570-krát častejšie. Doteraz nie je patogenéza primárnej biliárnej cirhózy úplne objasnená, preto nie sú známe presné príčiny jej výskytu..

Vo viac ako 95% prípadov ochorenia sa v krvi zisťujú antimitochondriálne protilátky. Vedci však stále nemôžu zistiť, prečo sú ovplyvnené iba mitochondrie pečeňového tkaniva, ale to sa nedeje v iných tkanivách. Zákernosť tohto ochorenia na jeho skrytom začiatku - veľmi často sa môžu pri vyšetrení iných chorôb náhodne zistiť biochemické príznaky choroby. Priebeh ochorenia je progresívny, v neskorých štádiách poškodenia pečene je ukázaná jeho transplantácia - iba v tomto prípade je možné zachrániť život chorej osobe.

Príčiny biliárnej cirhózy

Moderná gastroenterológia spája vývoj primárnej biliárnej cirhózy s autoimunitnými poruchami v tele. Toto ochorenie má dedičný charakter: prípady biliárnej cirhózy sú v rodinnom kruhu veľmi časté. Autoimunitná povaha choroby je tiež naznačená jej vzťahom s inými chorobami tejto skupiny: reumatoidná artritída, tubulárna renálna acidóza, Sjogrenov syndróm, autoimunitná tyroiditída a ďalšie..

Napriek detekcii protilátok proti mitochondriám u takmer všetkých pacientov s touto formou cirhózy nebolo možné nájsť spojenie medzi týmito protilátkami a deštrukciou pečeňových buniek. Je známe, že choroba začína aseptickým zápalom žlčových ciest, výraznou proliferáciou epitelu a progresívnou fibrózou v kanálikoch. Zápalový proces postupne ustupuje, ale fibróza sa naďalej rozširuje do pečeňového tkaniva, čo spôsobuje jeho ireverzibilnú deštrukciu.

Ďalšie choroby vyvolávajú začiatok procesu: vrodené malformácie a získané deformácie žlčových ciest, ochorenie žlčníkov, intrahepatické nádory a zväčšené lymfatické uzliny v pečeni, cysty žlčových ciest, primárna skleróza alebo hnisavá cholangitída. Gramnegatívna infekcia môže tiež vyvolať nástup ochorenia - enterobaktérie, ktoré majú na svojom povrchu antigény podobné mitochondriám. V krvi s týmto ochorením sa určujú nielen protilátky proti mitochondriám a bunkám hladkého svalstva, ale aj ďalšie imunitné poruchy: zvýšenie hladiny imunoglobulínu M, narušenie produkcie B a T lymfocytov. To všetko hovorí v prospech autoimunitnej patogenézy primárnej biliárnej cirhózy..

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí chorôb, ktoré vedú k stagnácii žlče v extrahepatálnom biliárnom trakte. Patria sem atrézia, kamene a zúženia žlčových ciest, extrahepatálna rakovina žlčových ciest, choledochálna cysta a cystická fibróza..

Klasifikácia biliárnej cirhózy

Správna klasifikácia cirhózy je dôležitá pre vývoj taktiky ďalšieho liečenia. Funkcia pečene pri biliárnej cirhóze sa hodnotí podľa škály Child-Pugh. Táto stupnica berie do úvahy prítomnosť ascitu, encefalopatie, bilirubínu, albumínu a protrombínového indexu (indikátor systému zrážania krvi). V závislosti od počtu bodov pridelených týmto ukazovateľom sa rozlišujú stupne kompenzácie cirhózy. Trieda A sa vyznačuje minimálnym počtom bodov, priemernou dĺžkou života do 20 rokov, mierou prežitia po operáciách brucha viac ako 90%. V triede B je priemerná dĺžka života nižšia a úmrtnosť po operácii brucha je viac ako 30%. V triede C je predpokladaná dĺžka života nie viac ako 3 roky a úmrtnosť po operácii brucha je viac ako 80%. Priradenie pacientovi triedy B alebo C naznačuje potrebu transplantácie pečene.

V Rusku sa široko používa škála METAVIR, v ktorej sa stupeň fibrózy hodnotí na základe údajov z biopsie a gradácia stupňov je od 0 do 4; 4 stupeň označuje prítomnosť cirhózy.

Príznaky biliárnej cirhózy

V počiatočných štádiách sú príznaky cirhózy nešpecifické a vymizli. Vo väčšine prípadov teda sťažnosti začínajú svrbením pokožky. Viac ako polovica pacientov sa sťažuje na pravidelné svrbenie kože a jeden z desiatich sa obáva netolerovateľného svrbenia so škrabaním na koži. Najčastejšie sa svrbenie objavuje šesť mesiacov alebo dokonca niekoľko rokov pred objavením sa žltačky, ale niekedy sa tieto dva príznaky môžu vyskytnúť súčasne. Charakteristické znaky počiatočnej cirhózy sú tiež zvýšená únava, ospalosť, suché oči. Prvým príznakom ochorenia môže byť príležitostne závažnosť a bolesť v pravej hypochondrii. Vyšetrenie odhalilo zvýšenú hladinu gama globulínov, porušenie pomeru AST k ALT, tendenciu k hypotenzii..

Ako choroba postupuje, objavujú sa ďalšie príznaky. Navonok sa cirhóza prejavuje skupinou malých príznakov pečene: pavúčími žilami na koži; sčervenanie tváre, dlaní a chodidiel; zvýšenie slinných žliaz; zožltnutie kože a všetkých slizníc; ohybová kontraktúra rúk. Nechty pacienta sa tiež menia - sú široké a ploché (deformácia nechtov podľa typu „hodinového skla“), objavujú sa na nich priečne belavé pruhy; zhrubnutia nechtov zhusťujú („paličky“). Okolo kĺbov a na tvári sa vytvárajú viečka, belavé uzlíky - usadeniny tuku.

Okrem vonkajších prejavov sa objavujú aj príznaky portálnej hypertenzie: v dôsledku zvýšeného tlaku v portálnej žile rastie veľkosť sleziny, v stenách brušných orgánov dochádza k stagnácii - na kŕčových žilách hemoroidných a pažerákových žíl sa na prednej brušnej stene tvorí rozšírená žilová sieť ". Žilové preťaženie vedie k poteniu tekutiny do brušnej dutiny za vzniku ascitu, v závažných prípadoch - peritonitídy.

Čím výraznejšie je poškodenie pečene, tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií s cirhózou. V dôsledku zhoršenej absorpcie vitamínu D sa približne u tretiny pacientov vyskytne osteoporóza, ktorá sa prejavuje ako patologické zlomeniny. Zhoršená absorpcia tuku vedie k nedostatku všetkých vitamínov rozpustných v tukoch (A, K, D, E), čo sa prejavuje známkami polyhypovitaminózy. Pri výkaloch sa odstráni prebytočný tuk - steatorea. Pätina pacientov má sprievodnú hypotyreózu, vyvíjajú sa myelopatie a neuropatie. Kŕčové žily pažeráka a konečníka môžu viesť k masívnemu krvácaniu s rozvojom hemoragického šoku. Poškodenie pečene vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov: vznikajú hepatorenal, hepatopulmonálne syndrómy, gastrointestinálna a kolopatia. Pretože pečeň nevykonáva funkciu čistenia toxínov v tele, cirkuluje voľne v krvi a má toxický účinok na mozog, čo spôsobuje hepatickú encefalopatiu. Na konci biliárnej cirhózy, hepatocelulárneho karcinómu (malígny nádor) sa veľmi často môže vyvinúť úplná neplodnosť..

Diagnóza biliárnej cirhózy

Ak existujú príznaky stagnácie žlče, hodnotí sa klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizovaná zvýšením hladiny alkalickej fosfatázy a G-GTP, posunom v pomere ALT a AST, hladina bilirubínu stúpa neskôr. Imunitný stav pacienta sa skúma: zvyšuje sa aj hladina imunoglobulínu M, zvyšuje sa množstvo protilátok proti mitochondriám, reumatoidný faktor, protilátky na vlákna hladkého svalstva, štítna žľaza, jadrá buniek (antinukleárne protilátky)..

Známky fibrózy pečene sa dajú zistiť ultrazvukom pečene a CT hepatobiliárneho systému, ale konečná diagnóza sa dá urobiť až po biopsii pečene. Aj pri bioptickej štúdii možno zmeny v pečeňovej charakteristike biliárnej cirhózy zistiť iba v skorých štádiách ochorenia, potom sa morfologický obraz stáva rovnaký pre všetky typy cirhózy..

Identifikácia alebo vylúčenie chorôb vedúcich k rozvoju sekundárnej biliárnej cirhózy je možné vykonaním ďalších štúdií: ultrazvuk orgánov brušnej dutiny, MR-pankreatocholangiografia, ERCP.

Liečba biliárnej cirhózy

Liečba tohto závažného ochorenia sa aktívne podieľa terapeut, gastroenterológ, hepatológ a chirurg. Cieľom liečby cirhózy je zastaviť progresiu cirhózy a eliminovať javy zlyhania pečene. Procesy fibrózy môžete spomaliť pomocou imunosupresívnych liekov (inhibujú autoimunitný proces), choleretických liekov (eliminácia cholestázy).

Symptomatická terapia spočíva v prevencii a liečbe komplikácií s cirhózou: hepatálna encefalopatia sa eliminuje pomocou diétnej terapie (zníženie podielu bielkovín, zvýšenie rastlinnej zložky potravy), detoxikačnej terapie a zníženie portálnej hypertenzie pomocou diuretík. Vyžadujú sa multivitamínové prípravky, na zlepšenie trávenia sa predpisujú enzýmy. Pri cirhóze triedy A a B sa odporúča obmedziť fyzický a emocionálny stres a pri triede C - celonočný odpočinok.

Najúčinnejšou liečbou biliárnej cirhózy je transplantácia pečene. Po transplantácii viac ako 80% pacientov prežije nasledujúcich päť rokov. K recidíve primárnej biliárnej cirhózy dochádza u 15% pacientov, ale u väčšiny pacientov sú výsledky chirurgickej liečby vynikajúce..

Predikcia a prevencia biliárnej cirhózy

Je takmer nemožné zabrániť výskytu tohto ochorenia, ale odvykanie od alkoholu a fajčenia, pravidelné vyšetrenie gastroenterológom pri výskyte biliárnej cirhózy v rodine, dobrá výživa a zdravý životný štýl môžu výrazne znížiť jeho pravdepodobnosť..

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Prvé príznaky choroby sa môžu objaviť až po desiatich rokoch od začiatku choroby, dĺžka života s nástupom cirhózy však nie je dlhšia ako 20 rokov. Prognosticky nepriaznivý je rýchly progres príznakov a morfologického obrazu, staroby, autoimunitných chorôb spojených s cirhózou. Najnepriaznivejšia z hľadiska prognózy je vymiznutie svrbenia, zníženie xantomatóznych plakov, zníženie hladiny cholesterolu v krvi..

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je patológia pečene, ktorá je výsledkom dlhodobého porušovania odtoku žlče v dôsledku cholestázy alebo poškodenia žlčových ciest. Je to proces chronického zápalu s autoimunitným pôvodom. Patológia je sekundárna a primárna. Je potrebné poznamenať, že predovšetkým u ľudí s touto patológiou je pozorovaná primárna biliárna cirhóza pečene.

Patologický stav sa zistil najmä u žien stredného veku - od 40 do 60 rokov. Prejavuje sa to zvýšenými príznakmi deštrukcie orgánového parenchýmu, nahradením zdravých hepatocytov vláknitým tkanivom, ktoré vedie k cirhóze a v budúcnosti, ak sa nevykoná včasná liečba, dôjde k zlyhaniu pečene..

Dôvody

O primárnej biliárnej cirhóze sa hovorí, keď nie je jasná etiológia choroby. Ochorenie sa vyvíja na pozadí dlhodobého zápalu v kanálikoch a pokračuje bez závažných klinických príznakov. Tento zápalový proces sa stáva dôsledkom vývoja cholangitídy, ktorá sa stáva príčinou rozvoja cholestázy a následnej smrti pečeňových buniek..

Lekárske štúdie preukázali, že primárna biliárna cirhóza je často kombinovaná s patológiami, ako sú:

Všetky tieto choroby sú tiež dôsledkom autoimunitných porúch v tele, a preto nie je prekvapujúce, že s nimi je možné u pacienta zistiť primárnu biliárnu cirhózu..

Predispozičné faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu tejto choroby u žien a mužov, môžu byť:

  • dedičná predispozícia;
  • znížená ochranná funkcia tela;
  • predovšetkým infekčných patogénov existuje teória, podľa ktorej vírusy, ako je napríklad herpes vírus a Epstein-Barr, môžu ovplyvniť vývoj choroby..

Zjavné príčiny tohto ochorenia však ešte neboli stanovené, a preto sú všetci ľudia vystavení riziku.

Pre úplné pochopenie problému je potrebné zvážiť sekundárnu biliárnu cirhózu pečene. O tejto patológii sa hovorí, keď existuje zjavná prekážka v potrubí, ku ktorej môže dôjsť v dôsledku:

  • nádorov;
  • vrodené chyby štruktúry;
  • obštrukcia kanálika zubným kameňom pri žlčníkovej chorobe;
  • s chirurgickým zákrokom s tvorbou jaziev.

Okrem toho k sekundárnej biliárnej cirhóze dochádza, keď sú žlčové kanáliky stlačené v blízkosti lymfatických uzlín s rozsiahlou lymfadenitídou alebo pankreasom, ktorý sa zväčšil v dôsledku progresie zápalu v ňom..

klasifikácia

Ako už bolo uvedené vyššie, patológia je rozdelená do dvoch typov v závislosti od príčin. Toto je primárna a sekundárna biliárna cirhóza pečene, z ktorých každá má podobné príznaky, ale odlišné zaobchádzanie.

Existujú 4 stupne vývoja procesu. Najprv je zaznamenané krátkodobé porušenie obehu žlče cez kanály. Pri takýchto čerstvých léziách sa príznaky ochorenia zvyčajne neobjavujú, takže ľudia nehľadajú lekársku pomoc. Táto fáza sa nazýva duktálna..

Druhé štádium sa vyznačuje dlhším účinkom na kanáliky so zníženou priechodnosťou, v dôsledku čoho zápalový proces začína v pečeni a proliferácia spojivového tkaniva nahrádza zdravé hepatocyty. To zasa vedie k zhoršeniu výkonnosti tela. Toto štádium lekárskej terminológie je definované ako dukulárne.

Tretie štádium takejto patológie, ako je primárna biliárna cirhóza, je charakterizované sklerózou kanálika, ktorá spôsobuje smrť hepatocytov a nahradenie poškodených buniek vláknitým tkanivom. Príznaky choroby v tomto štádiu sa stávajú výraznými, preto práve v tomto období ľudia vyhľadávajú lekársku pomoc. Toto štádium sa nazýva štádium fibrózy..

Posledná - štvrtá etapa - je to priamo cirhóza s následným vývojom zlyhania pečene. Ochorenie v tomto štádiu predstavuje vážne ohrozenie života pacienta, a preto si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Klinický obraz

Príznaky patológie primárneho alebo sekundárneho typu sú rovnaké, pretože bez ohľadu na príčinu vývoja ochorenia sa lézie v orgáne vyskytujú rovnako. Hlavné príznaky, ktoré si pacient sťažuje v raných štádiách vývoja choroby, sú:

  • tmavohnedá farba pleti, ktorá sa objavuje v počiatočných štádiách ochorenia najmä u väčšiny pacientov. Spočiatku je na zakrivených povrchoch pozorované stmavnutie kože a následne sa šíri po celom tele;
  • svrbivá koža, ktorá sa objavuje v počiatočnom štádiu u polovice ľudí s primárnou biliárnou cirhózou a svrbenie, môže človeka trýzniť ​​mnoho mesiacov alebo dokonca rokov, zatiaľ čo iné príznaky choroby sa neobjavia;
  • tvorba špecifických zahustených povlakov umiestnených na koži očných viečok a vyčnievajúcich nad povrch - nazývajú sa xantelazma a pozoruje sa u väčšiny ľudí s touto diagnózou;
  • zväčšenie pečene a sleziny je tiež možné pozorovať v počiatočnej fáze vývoja patologického stavu.

Mnoho pacientov sa navyše sťažuje na príznaky všeobecnej nevoľnosti - slabosť, únavu, bolesť svalov, ako aj bolesť v pravej hypochondrii (a niekedy aj ťažkosti) a horkosť v ústach..

S progresiou patológie a vývojom druhého, tretieho a štvrtého štádia sa symptómy iba zosilňujú. Svrbenie sa stáva výraznejším a obáva sa človeka vo dne aj v noci. Zároveň sú oblasti so zmenenou farbou drsné, na pokožke dlaní a nôh sa objavujú charakteristické zahusťovania a telo je často pokryté vyrážkou, ktorá môže byť akejkoľvek povahy. Zvyšujú sa aj nešpecifické príznaky - teplota stúpa, človek pociťuje poruchu, jeho schopnosť pracovať sa znižuje a jeho chuť do jedla sa zhoršuje, čo spôsobuje prudký úbytok hmotnosti.

Slezina a pečeň sa výrazne zvyšujú, je zaznamenaná silná bolesť v oblasti chorého orgánu a rozširujú sa žily pažeráka a žalúdka, v dôsledku čoho sa výskyt krvácania stáva v týchto štádiách častým príznakom choroby..

Prirodzene, pri takej závažnej patológii je proces trávenia človeka narušený a zaznamenávajú sa príznaky nedostatku živín a vitamínov. Okrem toho sa môžu vyvinúť rôzne systémové patológie, ako napríklad glomerulonefritída, pneumoskleróza, endokrinné poruchy. V poslednom štádiu je stav človeka mimoriadne závažný a vyžaduje si urgentnú resuscitáciu, až po potrebu transplantácie orgánov.

Sekundárna forma choroby má podobné príznaky, medzi ktoré patrí:

  • silná bolesť v postihnutej pečeni;
  • intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
  • bolesť pečene počas hmatu a zväčšenie jej veľkosti;
  • skorý začiatok žltačky;
  • splenomegália;
  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné indikátory na pozadí vyvíjajúcej sa infekcie.

Táto forma ochorenia vedie v krátkom čase k vzniku cirhózy a následnému zlyhaniu pečene, ktorého príznaky ohrozujú život pacienta. Symptómy osoby, u ktorej sa vyvinie zlyhanie pečene, sú:

  • nevoľnosť a zvracanie črevného obsahu;
  • dyspeptické poruchy;
  • zmena farby stolice a moču farba tmavého piva;
  • hepatická encefalopatia (demencia).

Tento stav môže spôsobiť vážne komplikácie, ako je napríklad ascites, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kóma a smrť.

Diagnostika a vlastnosti liečby

Diagnóza je založená na štúdii sťažností a anamnéze pacienta, ako aj na inštrumentálnych metódach vyšetrenia a laboratórnych testoch.

Diagnostický prístup by mal byť komplexný, pretože primárna biliárna cirhóza pečene by sa mala odlišovať od iných chorôb tohto orgánu alebo iných orgánov gastrointestinálneho traktu..

Laboratórne diagnostické údaje o primárnej a sekundárnej forme poškodenia pečene budú preto rovnaké, aby sa stanovili príčiny choroby, od ktorej závisí liečba, sú potrebné inštrumentálne metódy výskumu, ako napríklad:

  • ultrazvuk
  • biopsia pečene;
  • MRI a CT;
  • retrográdna cholangiografia.

Až po komplexnom vyšetrení pacienta môže lekár rozhodnúť o taktike liečby patológie.

Rovnako ako u iných chorôb tráviaceho traktu môže byť liečba konzervatívna a chirurgická - všetko závisí od príčiny choroby a od jej klinických prejavov. Hlavnými liekmi používanými pri konzervatívnej liečbe tohto ochorenia sú hepatoprotektory, ktoré chránia hepatocyty pred zničením. Pri primárnej biliárnej cirhóze je povinné použitie imunosupresív, ako prostriedku na zastavenie nezdravej autoimunitnej reakcie tela..

Na zmiernenie silného svrbenia kože sa predpisujú antihistaminiká a predpisujú sa vitamíny a lieky, ktoré normalizujú metabolické procesy v tele. V niektorých prípadoch je indikovaná liečba protizápalovými liekmi..

Ak hovoríme o chirurgickom zákroku, potom so sekundárnou formou choroby, ukazuje sa odstránenie žlčníka, aby sa zabránilo stagnácii žlče v kanálikoch a zmiernili príznaky. Nezhubný alebo zhubný novotvar sa odstráni aj vtedy, ak je príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy a ovplyvňuje odtok žlče cez kanáliky..

V primárnej forme patológie je indikovaný transjugulárny intrahepatálny portosystemický bypass, prostredníctvom ktorého lekári dokážu zmierniť tlak v pečeňovej žile. Najúčinnejším spôsobom liečby primárnej formy biliárnej cirhózy je transplantácia pečene od vhodného darcu.

Správne zvolená strava môže znížiť klinické prejavy choroby a zmierniť stav pacienta po operácii. Alternatívne spôsoby liečby patológie však neprinášajú požadovaný účinok, pretože sú zamerané výlučne na zníženie klinických prejavov, ale neovplyvňujú stav chorého orgánu. Preto môže byť alternatívna liečba použitá ako prostriedok dodatočnej liečby patológie na odporúčanie ošetrujúceho lekára.

PBCSúvisiace chorobyKomplikácie cirhózy pečene
únavaAutoimunitná tyreoiditídaOpuch a ascites
Svrbivá pokožkaSjogrenov syndróm
Krvácanie z kŕčových žíl
Metabolické ochorenie kostí (osteoporóza)Raynaudov syndrómHepatálna encefalopatia
xantomysklerodermiahypersplenizmu
Nedostatok vitamínu v tukochReumatoidná artritídaHepatocelulárny karcinóm
žltačka
Celiakia
hyperpigmentáciaZápalové ochorenie čriev