Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je chronické zápalové imunitne závislé progresívne ochorenie pečene charakterizované prítomnosťou špecifických autoprotilátok, zvýšenými hladinami gama globulínov a výraznou pozitívnou odpoveďou na prebiehajúcu imunosupresívnu liečbu..

Prvýkrát bola v roku 1950 J. Waldenstrom opísaná rýchlo progresívna hepatitída s výsledkom cirhózy pečene (u mladých žien). Ochorenie bolo sprevádzané žltačkou, zvýšeným obsahom gama-globulínov v sére, porušením menštruačných funkcií a dobre reagovalo na liečbu adrenokortikotropnými hormónmi. Na základe antinukleárnych protilátok (ANA) nachádzajúcich sa v krvi pacientov, ktorí sú charakteristickí pre lupus erythematodes (lupus), sa v roku 1956 toto ochorenie nazývalo „lupoidná hepatitída“; termín „autoimunitná hepatitída“ bol zavedený takmer o 10 rokov neskôr, v roku 1965.

Pretože v prvej dekáde po prvom opísaní autoimunitnej hepatitídy bola častejšie diagnostikovaná u žien v mladom veku, chybný názor, že ide o chorobu mladých ľudí, stále pretrváva. V skutočnosti je priemerný vek pacientov 40 - 45 rokov, čo je spôsobené dvoma vrcholmi výskytu: vo veku 10 až 30 rokov a 50 až 70 rokov. Je charakteristické, že po 50 rokoch autoimunitná hepatitída debutuje dvakrát častejšie ako pred 30 rokmi..

Frekvencia výskytu choroby je extrémne nízka (napriek tomu je jednou z najviac študovaných v štruktúre autoimunitnej patológie) a výrazne sa líši v rôznych krajinách: v európskej populácii je prevalencia autoimunitnej hepatitídy 0,1 - 1,9 prípadov na 100 000, a napríklad, v Japonsku - iba 0,01-0,08 na 100 000 obyvateľov za rok. Výskyt zástupcov rôznych pohlaví sa tiež veľmi líši: pomer chorých žien k mužom v Európe je 4: 1, v Južnej Amerike - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U asi 10% pacientov je choroba asymptomatická a pri náhodnom vyšetrení je náhodným nálezom, z 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom..

Príčiny a rizikové faktory

Hlavným substrátom pre vývoj progresívnych zápalovo-nekrotických zmien v pečeňovom tkanive je reakcia imunitnej autoagulácie na vlastné bunky. V krvi pacientov s autoimunitnou hepatitídou sa nachádza niekoľko typov protilátok, ale najdôležitejšie pre vývoj patologických zmien sú autoprotilátky hladkého svalstva alebo protilátky hladkého svalstva (SMA) a antinukleárne protilátky (ANA)..

Pôsobenie protilátok SMA je namierené proti proteínu v najmenších štruktúrach buniek hladkého svalstva, antinukleárne protilátky pôsobia proti jadrovej DNA a proteínom bunkových jadier..

Príčinné faktory spúšťania autoimunitného reťazca nie sú spoľahlivo známe.

Mnohé vírusy s hepatotropnými účinkami, niektoré baktérie, aktívne metabolity toxických a liečivých látok a genetická predispozícia sa považujú za možné provokátory straty schopnosti imunitného systému rozlišovať medzi vlastnými a druhými.

  • vírusy hepatitídy A, B, C, D;
  • Epstein vírusy - Barr, osýpky, HIV (retrovírus);
  • Vírus herpes simplex (jednoduchý);
  • interferóny;
  • antigén Vi salmonely;
  • kvasinkové huby;
  • preprava alel (štrukturálne varianty génov) HLA DR B1 * 0301 alebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívanie metyldopy, oxyphenisatínu, nitrofurantoínu, minocyklínu, diklofenaku, propyltiouracilu, izoniazidu a ďalších liekov.

Formy choroby

Existujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa približne v 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačuje sa klasickým klinickým obrazom (lupoidná hepatitída), prítomnosťou protilátok ANA a SMA, sprievodnou imunitnou patológiou v iných orgánoch (autoimunitná tyreoiditída, ulcerózna kolitída, diabetes mellitus atď.), Pomalý priebeh bez násilných klinických prejavov..
  2. Má malígny priebeh, nepriaznivá prognóza (v čase diagnózy je cirhóza pečene zistená u 40 - 70% pacientov), ​​častejšie sa vyvíja aj u žien. Charakterizovaný prítomnosťou protilátok LKM-1 proti cytochrómu P450 v krvi, protilátok LC-1. Extrahepatické imunitné prejavy sú výraznejšie ako pri type I..
  3. Klinické prejavy sú podobné prejavom hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia protilátok SLA / LP proti rozpustnému pečeňovému antigénu..

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; Navrhuje sa, aby sa považovala za nezávislú formu, ale za osobitný prípad choroby typu I..

Pacienti s autoimunitnou hepatitídou potrebujú celoživotnú liečbu, pretože vo väčšine prípadov sa ochorenie opakuje.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významnú klinickú hodnotu, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nespôsobuje zmeny, pokiaľ ide o diagnostické opatrenia a taktiku liečby..

príznaky

Prejavy choroby sú nešpecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by nám umožnil jednoznačne ju klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy..

Autoimunitná hepatitída začína spravidla postupne s takýmito všeobecnými príznakmi (náhle sa objavuje v 25 - 30% prípadov):

  • zlé celkové zdravie;
  • zníženie tolerancie k obvyklej fyzickej aktivite;
  • ospalosť;
  • rýchla únava;
  • ťažkosť a pocit plnosti v pravej hypochondrii;
  • prechodné alebo trvalé ikterické zafarbenie kože a skléry;
  • tmavé sfarbenie moču (farba piva);
  • epizódy zvýšenia telesnej teploty;
  • znížená alebo úplná nechutenstvo;
  • bolesť svalov a kĺbov;
  • menštruačné nepravidelnosti u žien (až do úplného zastavenia menštruácie);
  • spontánne záchvaty tachykardie;
  • Svrbivá pokožka;
  • začervenanie dlaní;
  • bodové krvácanie, pavúčie žily na koži.

Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, pri ktorom je postihnutých niekoľko vnútorných orgánov. Extrahepatické imunitné prejavy spojené s hepatitídou sa zisťujú približne u polovice pacientov a najčastejšie sú zastúpené nasledujúcimi chorobami a stavmi:

  • reumatoidná artritída;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • Sjogrenov syndróm;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémia;
  • autoimunitná trombocytopénia;
  • reumatická vaskulitída;
  • fibrózna alveolitída;
  • Raynaudov syndróm;
  • vitiligo
  • alopécia;
  • lišajník planus;
  • bronchiálna astma;
  • ložisková sklerodermia;
  • Syndróm CREST;
  • syndróm prekrývania;
  • polymyozitídy;
  • diabetes mellitus závislý od inzulínu.

U asi 10% pacientov je choroba asymptomatická a pri náhodnom vyšetrení je náhodným nálezom, z 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom..

diagnostika

Vykoná sa komplexné vyšetrenie pacienta na potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy..

Prejavy choroby sú nešpecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by nám umožnil jednoznačne ju klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy..

Najprv je potrebné potvrdiť neprítomnosť krvných transfúzií a anamnézu zneužívania alkoholu a vylúčiť iné choroby pečene, žlčníka a žlčovodov (hepatobiliárna zóna), ako napríklad:

  • vírusová hepatitída (predovšetkým B a C);
  • Wilsonova choroba;
  • nedostatok alfa-1-antitrypsínu;
  • hemochromatóza;
  • drogová (toxická) hepatitída;
  • primárna sklerotizujúca cholangitída;
  • primárna biliárna cirhóza.

Laboratórne diagnostické metódy:

  • stanovenie hladiny sérového gama globulínu alebo imunoglobulínu G (IgG) (zvyšuje sa najmenej 1,5-krát);
  • detekcia sérových antinukleárnych protilátok (ANA), protilátok proti hladkému svalstvu (SMA), pečeňovo-obličkových mikrozomálnych protilátok (LKM-1), protilátok proti rozpustnému pečeňovému antigénu (SLA / LP), asialoglykoproteínového receptora (ASGPR), anti-aktínových autoprotilátok (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer u dospelých ≥ 1:88, u detí ≥ 1:40);
  • stanovenie hladiny transamináz ALT a AST krvi (zvýšenie).
  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • počítačové a magnetické rezonancie;
  • punkčná biopsia s následným histologickým vyšetrením vzoriek z biopsie.

liečba

Hlavnou metódou liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna terapia glukokortikosteroidmi alebo ich kombinácia s cytostatikami. Ak je odpoveď na liečbu pozitívna, lieky môžu byť zrušené najskôr o 1-2 roky. Malo by sa pamätať na to, že po vysadení lieku 80-90% pacientov vykazuje opätovnú aktiváciu symptómov choroby.

Napriek tomu, že u väčšiny pacientov existuje pozitívna dynamika v pozadí liečby, asi 20% zostáva imúnnych voči imunosupresívam. Približne 10% pacientov je nútených prerušiť liečbu z dôvodu komplikácií (erózia a ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika, sekundárne infekčné komplikácie, Itsenko-Cushingov syndróm, obezita, osteoporóza, arteriálna hypertenzia, potlačenie tvorby krvi atď.)..

Pri komplexnom liečení 20-ročné prežitie presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.

Okrem farmakoterapie sa vykonáva mimotelová hemokorekcia (volumetrická plazmaferéza, kryoaferéza), ktorá umožňuje zlepšiť výsledky liečby: pokles klinických symptómov, koncentrácia globulínu gama globulínu a zníženie titra protilátok.

Pri absencii účinku farmakoterapie a hemokorekcie počas 4 rokov je indikovaná transplantácia pečene.

Možné komplikácie a dôsledky

Komplikácie autoimunitnej hepatitídy môžu byť:

  • rozvoj vedľajších účinkov liečby, keď zmena pomeru riziko - úžitok spôsobuje, že ďalšia liečba je nepraktická;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka;
  • cirhóza pečene;
  • zlyhanie pečeňových buniek.

predpoveď

Pri neliečenej autoimunitnej hepatitíde je päťročné prežitie 50%, 10 rokov - 10%.

Po 3 rokoch aktívnej liečby sa laboratórna a inštrumentálne potvrdená remisia dosiahne u 87% pacientov. Najväčším problémom je reaktivácia autoimunitných procesov, ktorá sa pozoruje u 50% pacientov do šiestich mesiacov a 70% po 3 rokoch od ukončenia liečby. Po dosiahnutí remisie bez podpornej liečby ju len 17% pacientov dokáže udržať..

Pri komplexnom liečení 20-ročné prežitie presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.

Tieto údaje odôvodňujú potrebu celoživotnej terapie. Ak pacient trvá na ukončení liečby, je potrebné každé 3 mesiace sledovať sledovanie.

Autoimunitná hepatitída

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída je ochorenie charakterizované chronickým zápalom pečene, ktoré je podporované autoimunitným procesom, ale jeho príčina je stále neznáma..

Toto často postihuje ľudí, ktorí už majú sprievodné autoimunitné ochorenie, ako napríklad:

Hlavné príznaky sú príznaky typické pre chronickú hepatitídu, hoci v 30% prípadov môže byť patológia asymptomatická (t. J. Bez klinických príznakov a / alebo príznakov):

Ak z dlhodobého hľadiska nie je účinná terapia organizovaná rýchlo, vyvinie sa cirhóza pečene s obrazom zlyhania pečene.

Diagnóza je založená na anamnéze a fyzikálnom vyšetrení pomocou laboratórnych testov a zobrazovacích štúdií (ultrazvuk, počítačová tomografia a magnetická rezonancia); 30% pacientov má v čase diagnózy obraz cirhózy.

Liečba autoimunitnej hepatitídy je založená na použití kortikosteroidov a imunosupresív, ako je kortizón a azatioprín, s trvaním liečby do 2 rokov. V 80% prípadov dôjde k úplnému uzdraveniu a iba v ojedinelých prípadoch je potrebná transplantácia pečene: prognóza sa stáva negatívnou vo forme typu II, ktorá postihuje hlavne deti, vo formách rezistentných na liečbu a v konečných štádiách cirhózy s obrazom chronického zlyhania pečene..

Dôvody

Najčastejšie touto hepatitídou trpia mladé ženy v pomere približne 3: 1. Niekedy sa vyskytuje aj v detstve alebo u starších ľudí po 65 rokoch..

Autoimunitná hepatitída všeobecne postihuje 1 z 1 000 ľudí bez etnických alebo geografických rozdielov..

Vedci objavili existenciu genetickej predispozície charakterizovanej spojením HLA-DR3 a HLA-DR4; jediná genetická zložka však nestačí na odôvodnenie nástupu zápalu, ktorý je vyvolaný autoimunitným útokom protilátok proti pečeňovým bunkám spôsobeným jedným alebo viacerými vonkajšími faktormi, ako napríklad:

  • predchádzajúce infekcie:
    • osýpok;
    • vírusová hepatitída;
    • cytomegalovírus (cytomegalovírusová infekcia);
    • Vírus Epstein - Barr (etiologický agens mononukleózy);
  • lieky (napr. atorvastatín, minocyklín, trazodón).

Mechanizmus, ktorý je základom tohto autoimunitného útoku, je tzv. „Molekulárne mimikry“: niektoré vírusové alebo farmakologické antigény sú podobné antigénom normálnych hepatocytov; protilátky, ktoré sú produkované proti týmto antigénom, rozpoznávajú pečeňové bunky ako cudzie bunky a napádajú ich, čo spôsobuje zápalový proces, ktorý vedie k hepatitíde.

V medicíne existujú dve možnosti autoimunitnej hepatitídy:

  • autoimunitná hepatitída typu I: predstavuje 75% z celkového počtu prípadov. Vyznačuje sa prítomnosťou protilátok proti ANA (proti jadru) a SMA (proti hladkým svalom). Môže sa začať v akomkoľvek veku, najmä v mladom veku od 30 rokov. Pomerne dobre liečiteľné, takmer vždy úplne ošetrené;
  • autoimunitná hepatitída typu II: predstavuje 25% prípadov protilátok proti KLM (pečeňové a obličkové antimikrosómy) a anticytosolu. Táto forma sa vyskytuje hlavne u detí so závažnejším klinickým obrazom, fulminantným nástupom a pomerne rýchlym vývojom do cirhózy. Zle reaguje na liečbu, pokračuje s rôznymi relapsmi as potrebou dlhodobej liečby, ktorá trvá mnoho rokov, až po potrebu transplantácie pečene..

Rizikové faktory

Autoimunitná hepatitída je často spojená s inými autoimunitnými chorobami vrátane:

príznaky

Klinický obraz je podobný chronickej hepatitíde:

V priebehu času sa pri absencii diagnózy a relatívnej liečby môžu objaviť tieto skutočnosti:

  • strata chuti do jedla s progresívnym chudnutím;
  • amenorea u žien (absencia menštruačného cyklu niekoľko mesiacov);
  • ďalšie typické príznaky zjavnej cirhózy.

Cirhóza je ochorenie pečene, pri ktorom dochádza k deštrukcii hepatocytov a tvorbe vláknitého jazvového tkaniva, ktoré nahrádza zdravý parenchým pečene. Nasleduje progresívny obraz zlyhania pečene s pomerne závažnými príznakmi, ako napríklad:

  • žltačka (žltkasté sfarbenie kože, slizníc a očí);
  • ascites (výtok tekutiny vo vnútri brušnej dutiny s výrazným nadúvaním);
  • zmena ukazovateľov funkcie pečene (napr. transaminázy);
  • hepatálna encefalopatia (forma mozgového ochorenia s neurologickými príznakmi, ako sú:
    • mentálny zmätok;
    • zmena vedomia a správania;
    • kóma)
  • hemoptysis v dôsledku prasknutia kŕčových žíl pažeráka (krvný výtok z úst),
  • portálna hypertenzia (zvýšený krvný tlak v portálnej žile, po cirhóze).

Je potrebné si uvedomiť, že až 30% prípadov autoimunitnej hepatitídy nevykazuje žiadne výrazné príznaky, ktoré zhoršujú prognózu, pretože je diagnostikovaná neskoro, s cirhózou a menšou odpoveďou na liečbu..

diagnostika

Diagnostická cesta začína anamnézou: lekár sa obráti na pacienta so žiadosťou o poskytnutie informácií o výskyte prvých príznakov, ich povahe a prítomnosti sprievodných patológií..

Fyzikálne vyšetrenie odhalí typické príznaky a prejavy hepatitídy.

Laboratórne štúdie vo väčšine prípadov umožňujú spoľahlivú diagnózu s vylúčením iných príčin hepatitídy. U chorých pacientov sa zistili najmä tieto príznaky, ktoré poukazujú na tento typ hepatitídy:

  • vysoké hladiny transaminázy;
  • zvýšenie y-globulínov na úkor IgG;
  • prítomnosť špecifických autoprotilátok, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Avšak 10% pacientov nemá pozitívne protilátky..

Vizuálne vyšetrenia (ultrazvuk pečene, počítačová tomografia a magnetická rezonancia) sú užitočné na hodnotenie závažnosti poškodenia pečene a na odstránenie ďalších ochorení pečene, ktoré majú rovnaký klinický obraz..

V prípade diagnostických pochybností môže byť pred začatím liečby potrebné vykonať biopsiu pečene, invazívnu štúdiu, ktorá vám však umožňuje diagnostikovať ochorenie z histologického hľadiska a posúdiť stupeň poškodenia pečene (s opisom štádia cirhózy pečene) u pacienta..

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba tejto formy hepatitídy je zameraná na deaktiváciu autoimunitného zápalového procesu, prevenciu progresie poškodenia a výskyt cirhózy..

Drogová terapia je založená na použití:

  • Kortikosteroidy: znižujú zápalový proces a aktivitu imunitného systému. Používajú sa kortizón a jeho najsilnejšie syntetické deriváty: prednison, metylprednizolón a betametazón..
  • Imunosupresíva: veľmi účinne blokujú tvorbu autoprotilátok, čo vedie k dočasnej imunosupresii. Z imunosupresívnych liekov sa používa hlavne azatioprín..

V závislosti od závažnosti klinického obrazu môže liečba trvať aj dlhšie ako 2 roky, najmä vo forme typu II.

Transplantácia pečene je indikovaná u pacientov, ktorí nereagujú na liečbu autoimunitnej hepatitídy liekmi a majú spoľahlivý obraz cirhózy pečene. V 40% prípadov sa však choroba opakuje s relapsom aj po transplantácii pečene.

komplikácie

Ak sa autoimunitná hepatitída nelieči, patológia ustúpi a spôsobí nasledujúce komplikácie:

  • cirhóza pečene (závažný patologický stav, pri ktorom tkanivo pečene odumiera);
  • zlyhanie pečene (klinický syndróm, ktorý sa vyvíja s narušenou funkciou pečene);
  • rakovina pečene;
  • portálna hypertenzia (zvýšený krvný tlak v portálnej žile);
  • hemolytická anémia (choroba, pri ktorej sa znižuje dĺžka života červených krviniek);
  • ulcerózna kolitída (zápal hrubého čreva);
  • srdcová myokarditída (zápal myokardu);
  • reumatoidná artritída (choroba, ktorá vedie k ohnutiu kĺbov);
  • kožná vaskulitída (zápal v malých tepnách kože).

predpoveď

Prognóza autoimunitnej hepatitídy závisí od aktuálnosti a adekvátnosti liečby. Pri neprítomnosti liečby nie je prognóza najvýhodnejšia - úmrtnosť do 5 rokov dosahuje 50%. Pri správnej modernej terapii toto číslo klesne na 20%.

prevencia

Bohužiaľ, autoimunitná hepatitída nie je prevenciou. Pri tomto type hepatitídy je možná iba sekundárna prevencia, ktorá pozostáva z pravidelných návštev gastroenterológa a neustáleho monitorovania hladín protilátok, imunoglobulínov a aktivity pečeňových enzýmov..

Pacientom s týmto ochorením sa odporúča dodržiavať šetriaci režim a stravu, obmedziť fyzický a emocionálny stres, odmietnuť preventívne očkovanie, obmedziť používanie rôznych liekov, ktoré lekár nepredpisuje..

Je možné vyliečiť autoimunitnú hepatitídu? Moderné metódy liečby a prognózy pre pacientov

Autoimunitná hepatitída je ochorenie charakterizované chronickým zápalom pečene, ktorého etiológia nie je známa. Základom choroby je tvorba autoprotilátok (agresívnych látok, ktoré interagujú s antigénmi vášho tela), ktoré ovplyvňujú tkanivo pečene..

Toto ochorenie sa vyvíja pomerne zriedka, existuje asi 15 prípadov na 100 000 obyvateľov, ale nedávno lekári zaznamenali zvýšený výskyt. Celkový počet pacientov v Rusku je podľa odborníkov asi dvadsaťtisíc ľudí.

Autoimunitná hepatitída v modernej spoločnosti

Autoimunitná hepatitída je častejšia u žien, pre každého chorého muža sú v priemere tri ženy s touto patológiou. Ochorenie postihuje ľudí všetkých vekových skupín: deti, stredného veku, starší ľudia, ale najväčší počet pacientov je v rozmedzí od 20 do 30 rokov a od 50 do 70 rokov..

Spomedzi všetkých chronických patológií týkajúcich sa poškodenia pečeňového tkaniva sa autoimunitná hepatitída vyskytuje v 20% prípadov.

Závažnosť tohto ochorenia spočíva v tom, že približne u jednej tretiny pacientov s autoimunitnou hepatitídou sa už v čase diagnózy vyvinula cirhóza pečene..

Etiológia autoimunitnej hepatitídy

Predpokladá sa, že základom choroby je narušenie funkcie imunitného systému, v dôsledku čoho ochranné mechanizmy ich vlastného tela prestanú rozpoznávať svoje bunky a tkanivá a začnú ich napadať a spôsobujú zápal, poškodenie a deštrukciu. Odborníci predpokladajú, že predpoklady pre autoagresiu imunitného systému sú:

  • genetické vlastnosti (predispozícia na vývoj imunitne sprostredkovaných reakcií);
  • vírusové infekcie, najmä tie, ktoré ovplyvňujú pečeňové tkanivo;
  • časté nekontrolované užívanie drog;
  • nepriaznivé environmentálne faktory.

Napriek existencii týchto teórií a predpokladov ešte neboli stanovené oficiálne a spoľahlivé dôvody pre rozvoj autoimunitnej hepatitídy..

klasifikácia

Na základe identifikovaných sérologických markerov odborníci rozlišujú dva typy autoimunitnej hepatitídy:

  • prvý typ je charakterizovaný prítomnosťou ANA a SMA (autoprotilátok) v krvnom sére; až 80% pacientov má tento typ, 70% z nich sú ženy;
  • druhý typ je charakterizovaný výskytom anti-LKM-1 a / alebo anti-LC1 a / alebo anti-LC3 autoprotilátok v krvnom sére; až 95% všetkých pacientov sú deti.

Príznaky autoimunitnej hepatitídy

Časté príznaky

Klinické prejavy sú zaznamenané u približne dvoch tretín pacientov, zatiaľ čo pacienti sa zameriavajú na nesúlad príznakov, ich periodický vzhľad; zriedka sa všetky nasledujúce prípady vyskytujú súčasne:

  • celková slabosť, letargia, zhoršená výkonnosť, únava;
  • bolesť kĺbov
  • zvýšenie telesnej teploty;
  • ťažkosť a nepohodlie v pravej hypochondrii;
  • nevoľnosť, znížená chuť do jedla;
  • svrbenie kože, vyrážky;
  • ikterický syndróm.

Známky cirhózy

V prípade vzniku cirhózy pečene sa objavujú špecifické príznaky:

  • „Hlavica medúzy“ (zväčšená žilová sieť zistená pri vyšetrení brucha);
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka (zvracanie krvou);
  • palmový erytém (začervenanie dlaňového povrchu ruky);
  • zväčšenie veľkosti sleziny;
  • ascites (nahromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine);
  • tráviace poruchy (hnačka, nevoľnosť, nadúvanie);
  • bolesť brucha;
  • „Spider žily“ na koži;
  • gynekomastia (zväčšenie veľkosti mliečnych žliaz u mužov);
  • žltačka (ikterické sfarbenie slizníc a kože v dôsledku zvýšenia bilirubínu v krvi);
  • opuch dolných končatín;
  • hepatálna encefalopatia (poruchy centrálneho nervového systému, ktoré sa vyvíjajú pri zlyhaní pečene).

Komplikácie chorôb

  • zhubné nádory (hepatocelulárna rakovina, ako aj extrahepatické lokalizačné nádory);
  • cirhóza pečene (s možným vývojom jej komplikácií);
  • riziko zvýšenia výskytu infekčných chorôb počas imunosupresívnej terapie;
  • komplikácie spojené s výskytom vedľajších účinkov počas liečby (arteriálna hypertenzia, zvýšená trombóza, osteoporóza, gastrointestinálne vredy, duševné poruchy a mnoho ďalších).

Vyšetrenie na vylúčenie iného ochorenia pečene

Na diferenciálnu diagnostiku autoimunitného poškodenia pečene a iných hepatitíd (vírusová, drogová, alkoholová, toxická a iné), ako aj Wilson-Konovalovova choroba, mastná pečeň atď. By sa malo vykonať toto:

  1. Vytváranie histórie. Lekár sa zaujíma o to, či pacient mal transfúziu krvi a jej zložiek, zneužívanie alkoholu, intravenózne podávanie liekov, nechránený náhodný pohlavný styk, hepatotoxické lieky (spôsobujúce poškodenie pečene).
  2. Analýza moču (detekuje sa zvýšenie bilirubínu).
  3. Detekcia hladiny feritínu, transferitínu a sérového železa v krvi (zvýšenie ich hladiny naznačuje prítomnosť hemochromatózy - hromadenie železa v tkanivách, najmä v pečeni)..
  4. Stanovenie hladiny krvného ceruloplazmínu (zníženie je zistené pri Wilson-Konovalovovej chorobe - zhoršený metabolizmus medi a jej ukladanie v mnohých orgánoch vrátane pečene, ktoré spôsobujú tvorbu cirhózy).
  5. Štúdium moču a krvi je v nich prítomnosť medi (nárast naznačuje prítomnosť Wilson-Konovalovovej choroby).
  6. Krvný test na markery vírusovej hepatitídy.
  7. Ultrazvukové vyšetrenie pečene.
  8. Počítačové a magnetické rezonancie.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické metódy potvrdzujúce prítomnosť autoimunitnej hepatitídy

  1. Chémia krvi. Objavili sa tieto zmeny: zvýšenie obsahu bilirubínu, pečeňových transamináz (navyše sa zvyšuje najmä ALT a nie AST), GGT, imunoglobulín G (IgG).
  2. Identifikácia autoprotilátok schopných spôsobiť poškodenie pečeňových buniek.
  3. Histologické vyšetrenie vzoriek z biopsie pečene. Používa sa na určenie patologických zmien, ktoré sa vyskytnú, keď sa vyskytne autoimunitná hepatitída..
  4. Absencia známok poškodenia pečene inou etiológiou.

Štúdie zamerané na identifikáciu komplikácií autoimunitnej hepatitídy

  1. Kompletný krvný obraz (anémia, zníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek, zvýšenie počtu bielych krviniek a rýchlosť sedimentácie erytrocytov).
  2. Biochemický krvný test (pokles celkového proteínu, fibrinogénu, protrombínu, zvýšenie pečeňových transamináz, bilirubín, alkalická fosfatáza).
  3. Fibrogastroduodenoskopia (kŕčové žily pažeráka, z ktorých niekedy krvácajú).
  4. Fibroelastometria (označuje stupeň fibrózy (nahradenie normálneho spojivového tkaniva pečene), s vysokou pravdepodobnosťou určuje prítomnosť cirhózy).
  5. Ultrazvukové vyšetrenie pečene (prítomnosť príznakov fibrózy je charakteristická).
  6. Počítačová tomografia pečene (určuje nádory a cirhózu).
  7. Biopsia pečene (histologické vyšetrenie tkaniva odhalí ložiská fibrózy).
  8. Koprologická analýza (creatorrhea - množstvo nestráveného proteínu vo výkaloch, steatorea - výskyt tuku v stolici, ľahká stolica).

Ktorí pacienti sú indikovaní na imunosupresívnu liečbu??

Imunosupresívna liečba - terapia používaná na potlačenie činnosti autoimunitných mechanizmov. Typicky sa na inhibíciu syntézy autoprotilátok používajú azatioprín, cyklosporín, metotrexát, prednizolón a ďalšie..

Absolútne údaje o menovaní

  • výrazné zvýšenie pečeňových transamináz alebo kombinácia mierneho zvýšenia ich hladiny a zvýšenia obsahu imunoglobulínu G;
  • prítomnosť nekrózy v pečeni (smrť miest tkaniva);
  • klinická intenzita.

Relatívne indikácie pre terapiu

  • mierne zvýšenie pečeňových transamináz a imunoglobulínu G;
  • prítomnosť periportálnej hepatitídy;
  • mierna žltačka, bolesť kĺbov, asténia;
  • prítomnosť emočnej lability, arteriálnej hypertenzie, diabetes mellitus, osteopénia, mierny pokles počtu krvných doštičiek a bielych krviniek.

Liečba sa neodporúča

Dynamické sledovanie stavu pacienta je uvedené:

  • asymptomatický priebeh na pozadí normálnych alebo mierne zvýšených hladín AST a imunoglobulínu G;
  • prítomnosť neaktívnej cirhózy alebo portálnej hepatitídy;
  • výrazný pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek;
  • psychóza, zlomeniny kostí, zhoršenie priebehu arteriálnej hypertenzie, diabetes mellitus;
  • kontraindikácie na podávanie imunosupresívnych liekov.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Základom liečby je výber režimu imunosupresívnej terapie. Lieky sa užívajú dlho, iba lekár by mal vziať otázku zníženia dávky alebo vysadenia lieku.

Lieky voľby pri liečbe autoimunitnej hepatitídy sú prednizolón alebo metylprednizolón. Na zníženie dávky lieku sa často odporúča ďalšie použitie azatioprínu (pri užívaní vysokých dávok prednizónu alebo metylprednizolónu sa zvyšuje riziko vzniku závažných a nebezpečných vedľajších účinkov).

Alternatívne ošetrenie sa uskutočňuje pomocou budezonidu, Sellseptu, cyklosporínu A, Prografu, cyklofosfamidu. Tieto lieky sa predpisujú v prípade neúčinnosti, výskytu závažných vedľajších účinkov alebo kontraindikácií pri používaní dlhodobého majetku.

Transplantácia pečene

Transplantácia pečene je niekedy jediným spôsobom, ako zachrániť pacienta trpiaceho autoimunitnou hepatitídou. Táto potreba vzniká približne v 10% prípadov.

Hlavné príznaky naznačujúce potrebu zvážiť otázku transplantácie pečene:

  • zhoršujúca sa cirhóza;
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka s cirhózou;
  • necitlivosť na imunosupresívnu terapiu spojená s progresívnym priebehom zápalu pečene (v kombinácii s hroziacim zlyhaním pečene).

Dôvody, prečo sa transplantácia pečene stáva často problematickou:

  • nedostatok dostatočného počtu príjemcov vhodných na transplantáciu;
  • vysoké náklady na chirurgický zákrok a potreba moderných špičkových zdravotníckych zariadení;
  • vysoké riziko odmietnutia transplantovaného orgánu;
  • potreba celoživotnej liečby po operácii.

Napriek všetkým ťažkostiam a nevýhodám tohto spôsobu liečby sú výsledky transplantácie pôsobivé: päťročné prežitie je viac ako 90%.

Existuje riziko vzniku autoimunitného poškodenia transplantovanej pečene. Podávanie imunosupresívnych liekov po transplantácii však nielen znižuje riziko odmietnutia orgánov, ale tiež bráni rozvoju relapsu..

Výsledky liečby

  1. Remisie. Existuje normalizácia laboratórnych parametrov, histologický obraz tkaniva pečene, pokles klinických prejavov.
  2. Neúplná remisia (stabilizácia). Tento výsledok je indikovaný, ak je možné pomocou terapie zastaviť ďalší progres ochorenia. Úplná remisia sa nedosiahne, takže liečba sa často prehodnocuje a upravuje tak, aby sa dosiahol efektívnejší výsledok..
  3. Relapse. Zvyčajne sa pozoruje so znížením dávky liekov alebo so zrušením imunosupresívnej liečby a prejavuje sa zhoršením laboratórnych a histologických parametrov, ako aj postupným zhoršovaním stavu pacienta (zvýšením klinických prejavov)..
  4. odpor Necitlivosť na predpísanú adekvátnu imunosupresívnu liečbu sa prejavuje progresiou všetkých príznakov typických pre autoimunitnú hepatitídu. Pacienti s týmto priebehom choroby sú kandidátmi na transplantáciu pečene..

Autoimunitná hepatitída u tehotných žien

Charakteristiky patológie:

  • prítomnosť autoimunitnej hepatitídy nie je kontraindikáciou pri plánovaní tehotenstva;
  • autoimunitná hepatitída zistená prvýkrát v skorých štádiách tehotenstva sa nepovažuje za indikáciu potratu;
  • exacerbácia ochorenia sa často vyskytuje v prvom trimestri a po pôrode, čo naznačuje zvýšenie dávok imunosupresívnych liekov;
  • základom imunosupresívnej liečby v tejto skupine pacientov je užívanie azatioprínu (pravdepodobne spolu s prednizolónom);
  • pri absencii imunosupresívnej terapie u tehotných žien sa pozoruje rýchly progres priebeh autoimunitnej hepatitídy a tvorba cirhózy;
  • počas dojčenia je možná liečba azatioprínom a / alebo metylprednizolónom.

Autoimunitná hepatitída u starších pacientov

Charakteristiky patológie:

  • často sú zaznamenané malé príznaky;
  • imunosupresívna terapia sa vyberá veľmi starostlivo na základe prítomnosti sprievodných chorôb;
  • praktizuje sa krátkodobé podávanie prednizolónu alebo metylprednizolónu s následným zrušením (z dôvodu pravdepodobnosti vzniku veľkého množstva nežiaducich účinkov počas liečby), potom sa odporúča užívať budezonid spolu s azatioprínom..

záver

Autoimunitná hepatitída je nebezpečné a závažné ochorenie. V prípade fulminantného nástupu alebo rozvoja cirhózy pečene s komplikáciami môže pacient zomrieť. Ak má pacient závažný priebeh ochorenia, ale liečba sa z nejakého dôvodu nevykonáva, riziko úmrtia v priebehu nasledujúcich šiestich mesiacov je približne 40% a u tých, ktorí prežili, sa takmer vždy vyvinie cirhóza pečene..

Včasné odhalenie choroby vám umožňuje dosiahnuť efektívny výsledok počas liečby a dlhodobá imunosupresívna terapia je základom pre kontrolu priebehu choroby.

Autoimunitná hepatitída: príčiny, príznaky, typy, liečba

Autoimunitná hepatitída sa vyvíja počas poruchy imunitného systému, keď telo útočí na svoje vlastné bunky. Príčinou ochorenia sa stávajú ďalšie orgánové lézie, vrátane vírusovej hepatitídy, a príznaky sa často podobajú iným autoimunitným ochoreniam. Liečba je vo väčšine prípadov úspešná a môže významne predĺžiť život osoby a zlepšiť jej kvalitu. S náhlym akútnym vývojom ochorenia je prognóza horšia.

Autoimunitná hepatitída (AIH) je ochorenie, pri ktorom sú pečeňové bunky ničené vlastným imunitným systémom. Až do konca nie sú objasnené príčiny toho, čo sa deje. Zároveň dochádza k zápalu parenchýmu a ak sa nelieči, vedie k cirhóze.

Bunky odumierajú, vytvára sa spojivové tkanivo, ktoré narúša činnosť orgánu. Ochorenie je zriedkavé, postihuje hlavne mladé ženy, hoci sa niekedy vyskytuje u mužov.

Pri tomto ochorení ľudský imunitný systém bojuje s vlastnými bunkami. Predpokladá sa, že k zlyhaniu dochádza v dôsledku prenosu vírusových patológií: Epstein-Barrovej choroby, herpes alebo hepatitída A, B, C..

Jednotlivé štúdie naznačujú, že syndróm má dedičný charakter. U detí mladších ako 10 rokov sa choroba prakticky nevyvíja.

Symptómy sa vyvíjajú individuálne. U štvrtiny pacientov chýbajú akékoľvek prejavy až do rozvoja komplikácií. Vo väčšine prípadov ochorenie začína akútne, pripomínajúce príznaky vírusovej hepatitídy. Toto ochorenie je často sprevádzané atypickými príznakmi..

Najcharakteristickejšie prejavy sú:

  • zožltnutie kože;
  • stmavnutie biologických tekutín;
  • nadmerná únava, ktorá bráni bežným činnostiam;
  • zväčšené lymfatické uzliny pečene a sleziny;
  • zvýšenie telesnej teploty nad 39 stupňov;
  • nepohodlie v bruchu na pravej strane;
  • kĺbové patológie sprevádzané opuchom a bolesťou;
  • aktívny rast ochlpenia.
  • znížená chuť do jedla;
  • celková slabosť.

Pri extrarenálnych prejavoch sa symptomatológia ochorenia podobá reumatoidnej artritíde, lupus erythematosus alebo iným systémovým patológiám..

Toto ochorenie je často sprevádzané nadmernou produkciou nadobličkových hormónov. To spôsobuje vývoj komplexu symptómov Cushingoid. Obsahuje:

  • zníženie svalovej hmoty končatín;
  • rýchly prírastok na váhe;
  • jasne červená červenka na lícach;
  • strie na bruchu, zadku alebo bokoch;
  • pigmentácia lakťov, pásov alebo krku.

Prítomnosť všetkých príznakov u každého pacienta nie je potrebná. Na podozrenie na chorobu stačí prítomnosť niektorých z nich.

Toto ochorenie môže mať prudký začiatok. V tomto prípade sa pozoruje veľmi závažný priebeh sprevádzaný vývojom fulminantnej hepatitídy. Väčšina pečeňových buniek odumiera rýchlo, čo vedie k tvorbe mnohých toxínov, ktoré môžu ovplyvniť centrálny nervový systém. Situácia má nepriaznivú prognózu.

Ochorenie je klasifikované podľa typu protilátky v krvi. Existujú tri hlavné typy:

Typpopis
PrvýDiagnostikuje sa v prítomnosti protilátok proti bunkám hladkého svalstva, aktínovému proteínu, antinukleárnym protilátkam. Vzťahujú sa na látky, ktoré sú schopné viazať sa na štruktúry bunkového jadra.
druhýVyznačuje sa detekciou protilátok proti mikrozómom obličkových a pečeňových buniek. Sú to častice, ktoré sa tvoria odstredením vnútrobunkových štruktúr
tretinaPri tejto forme ochorenia sa objavujú protilátky proti rozpustnému renálnemu antigénu. Táto látka je zodpovedná za syntézu proteínov.

Liečba priamo závisí od typu patológie, preto je veľmi dôležité ju správne určiť.

Najzávažnejšou komplikáciou ochorenia z pečene je cirhóza. Keďže je však choroba systémová, môže postihnúť ďalšie orgány a spôsobiť:

  • zápal pohrudnice;
  • polyartritída;
  • diabetes;
  • myokarditída;
  • pericarditis;
  • ulcerózna kolitída;
  • hemolytická anémia;
  • polymyozitídy;
  • hypereosinofilný syndróm;
  • vaskulitída.

Diagnóza zahŕňa anamnézu, vyšetrenie a ďalšie metódy. Objasňuje sa, či má rodina autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie (hepatitída alebo HIV) u samotného pacienta. Stav pacienta hodnotený vyšetrením.

Je potrebné vylúčiť iné typy hepatitídy. Za týmto účelom sa uskutočňujú testy na hladiny protilátok proti hepatitíde B a C v krvi a potom sa vykoná vyšetrenie na autoimunitné poškodenie orgánov. Je predpísaná biochemická analýza: stanovenie alkalickej fosfatázy, pečeňových enzýmov, amylázy a bilirubínu..

Je uvedená štúdia o koncentrácii imunoglobulínov. Vo väčšine lgG sa zvýšil a zvyšok je normálny. V niektorých prípadoch je IgG tiež normálny, čo diagnózu trochu sťažuje. Testovanie na prítomnosť špecifických protilátok na určenie typu choroby.

Na potvrdenie diagnózy je potrebné histologické vyšetrenie tkaniva. Pomocou mikroskopie si môžete všimnúť zmeny v bunkách, prítomnosť polí lymfocytov, opuchy hepatocytov a ich nekrózu..

Pri vykonávaní ultrazvuku sa zisťujú príznaky nekrotizácie pečeňových buniek, sprevádzané zväčšením veľkosti orgánu a zvýšením echogenicity jeho rezov. Často sa vyskytujú príznaky portálnej hypertenzie (expanzia pečeňovej žily a zvýšený tlak v nej). Okrem ultrazvuku sa používajú CT a MRI..

Po potvrdení diagnózy sa predpíšu lieky. Cieľom liečby tohto ochorenia je eliminácia klinických prejavov a predĺženie obdobia remisie.

Používajú sa glukokortikosteroidy: prednison, prednison. Táto liečba má dve formy: počiatočnú a podpornú terapiu.

Za najmodernejší sa považuje kombinácia budezonidových a azatioprínových prípravkov. Vykazujú vysokú účinnosť pri liečení choroby v akútnom štádiu. S rýchlym a závažným priebehom sa predpisujú cyklosporín, mykofenolát mofetil a takrolimus. Lieky veľmi potlačujú imunitný systém.

Liečba relapsu alebo primárnej infekcie trvá približne 6-9 mesiacov. Ďalej je pacient prevedený na nižšie dávky liekov. Pri recidíve sa používajú vysoké dávky prednizónu a azatioprínu. Po zastavení akútnej fázy choďte na začiatočnú liečbu a údržbu.

Liečba glukokortikosteroidmi je indikovaná iba v prípade klinických prejavov choroby. S ich neprítomnosťou a malými zmenami v tkanivách sa to nevykonáva. Ak trvanie remisie presiahne dva roky, lieky sa postupne začnú rušiť. Ak dôjde k relapsu, obnovia sa v rovnakých dávkach..

Použitie glukokortikoidov u niektorých pacientov môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky. Do rizikovej skupiny patria pacienti s glaukómom, cukrovkou, tehotné ženy, ľudia s arteriálnou hypertenziou a osteoporózou. V tomto prípade je jedno z liečiv zrušené, buď zostáva prednison alebo azatioprín. Dávka sa vyberá podľa príznakov..

Na úspešnú liečbu tejto choroby v detstve je potrebné ju diagnostikovať čo najskôr. V pediatrii sa používa prednizón. Pri plánovaní tehotenstva u žien počas remisie sa odporúča užívať ho, pretože to nemá vplyv na plod. Ak dôjde k relapsu počas tehotenstva, pridajte azatioprín. V tomto prípade je poškodenie plodu nižšie ako riziko pre zdravie ženy.

Štandardný liečebný režim pomáha zvyšovať pravdepodobnosť normálneho tehotenstva počas celého obdobia.

Ak konzervatívna terapia trvajúca viac ako štyri roky neprináša výsledky, nedochádza k odstráneniu príznakov choroby a normalizácii ukazovateľov, je nevyhnutný chirurgický zákrok. Pointa je transplantácia orgánov. Vo väčšine prípadov sa môže časť transplantátu pečene transplantovať..

Transplantácia sa vykonáva iba u 2,6% pacientov, pretože lieková terapia je vo väčšine prípadov úspešná.

Autoimunitná hepatitída

Napriek výraznému pokroku v modernej medicíne zostáva autoimunitná hepatitída (AIH) pomerne komplexným ochorením v oblasti hepatológie. Často sa nachádza pod menom lupus alebo aktívny. Vo väčšej miere postihuje mladé ženy mladšie ako 30 rokov a pri menopauze (po 50 rokoch) môže byť diagnostikovaná u detí. Patrí do počtu zriedkavých, málo študovaných patológií.

Klasifikácia chorôb

Autoimunitná hepatitída je progresívne chronické ochorenie pečene, pri ktorom váš imunitný systém postupne ničí orgánové bunky. Má zápalovo-nekrotickú povahu, zatiaľ čo v krvi je veľké množstvo imunoglobulínov a protilátok, ktoré majú orientáciu pečene. Nie sú prenášané vzduchovými kvapkami.

Klasifikácia choroby je založená na protilátkach detegovaných v krvnom sére. Existujú tri typy chorôb, ktoré sa líšia v špecifickosti, reakciách na liečbu a výsledku:

  • AIH typu 1 - sa vyznačuje prítomnosťou protilátok proti: bunkám hladkého svalstva, aktínu (proteín svalového tkaniva zapojenému do kontraktilných procesov), antinukleárnym protilátkam (skupina protilátok, ktoré sa vyskytujú pri systémových chorobách spojivového tkaniva). Vyvíja sa v každom veku, ale častejšie za 10 - 20 rokov a po menopauze. Pri neprítomnosti liečby dostane viac ako 40% pacientov cirhózu do troch rokov. Je vhodná na liečbu kortikosteroidmi, približne 20% pacientov vykazuje pretrvávajúcu remisiu po zrušení imunosupresív. Aktívna hepatitída typu 1 je bežná v západnej Európe a Spojených štátoch..
  • AIH typu 2 - prejavujú sa protilátkami proti: mikrozómom pečeňových a obličkových buniek, štítnej žľazy, antigénom, parietálnym bunkám žalúdka. Často diagnostikovaná u ľudí po 35 rokoch au detí, z ktorých 60% sú dievčatá. Vo vyššej vekovej skupine prevládajú muži. Vyznačuje sa akútnymi klinickými prejavmi, ktoré rýchlo progredujú do cirhózy. U väčšiny pacientov ireverzibilné procesy už začali v čase diagnózy. Často sa kombinuje s inými patológiami (tyreoiditída, vitiligo, cukrovka, ulcerózna kolitída). Druhý typ aktívnej hepatitídy vykazuje väčšiu rezistenciu na liečbu liekom a opakuje sa po ukončení imunoterapie. Má menej priaznivú prognózu výsledku choroby v porovnaní s AIH typu 1.
  • AIH typu 3 - charakterizovaný prítomnosťou protilátok proti hepatickému antigénu v krvi. Reumatoidný faktor je u tohto druhu prirodzený. Mnohí odborníci ju nerozlišujú ako samostatnú formu choroby a určujú ju špecifickým markerom prvého typu.
Autoimunitná hepatitída

Okrem toho by klasifikácia mala zdôrazňovať formy choroby, ktoré majú príznaky chronickej vírusovej hepatitídy, primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC), kryptogénnej hepatitídy, primárneho biliárneho syndrómu (PBC)..

Príčiny choroby

Doteraz nie sú príčiny vzniku choroby nejasné. Predpokladá sa, že vírusové ochorenia vedú k zmenám vo fungovaní ľudského imunitného systému, ktoré vyvolávajú vývoj AIH: herpes, hepatitída A, B, C, Epstein-Barrova choroba, osýpky, cytomegalovírusová infekcia..

Ďalšou príčinou patológie je použitie určitých liekov (napríklad interferónu). Nevylučujte dedičnosť zo zoznamu negatívnych faktorov..

Príznaky choroby

Závažnosť symptómov priamo závisí od formy hepatitídy. Pri akútnom ochorení sú klinické prejavy rýchle. Ak patológia prešla do štádia chronického, pomalého, príznaky sú slabé a zvlnené.

Prvé príznaky choroby si zvyčajne všimnú mladí ľudia do 30 rokov. Vyskytujú sa sťažnosti na: ťažkú ​​slabosť, nadmernú prácu, zmenu farby moču a stolice, výskyt žltkasti kože, slizníc a skléry (biele očné membrány).

V 25% prípadov je autoimunitná hepatitída v počiatočnom štádiu asymptomatická, čo vedie k zisteniu patológie iba v štádiu cirhózy. Diagnóza akútneho infekčného ochorenia pečene (cytomegalovírus, herpes) sťažuje diagnostiku. V tomto prípade je AIH spochybnená..

K rozvoju chronickej hepatitídy dochádza postupne so zvyšovaním hlavných symptómov. V tomto prípade pacient poznamenáva: slabosť a závraty, tupú bolesť v pravej hypochondrii, periodickú žltkavú sklerózu, horúčku.

Medzi ďalšie príznaky choroby patrí:

  • pocit ťažkosti v pravej hypochondrii;
  • nevoľnosť, strata chuti do jedla;
  • opuchnuté lymfatické uzliny, pečeň a slezina;
  • sčervenanie kože, svrbenie, akné;
  • bolesť kĺbov, opuch;
  • prerušenia menštruačného cyklu u žien;
  • zlepšenie vlasových vlasov.

Pomerne často sa pri tejto chorobe vytvárajú nadbytočné hormóny kôry nadobličiek, čo vedie k výskytu syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu s charakteristickými príznakmi: riedenie a redukcia svalov končatín, rýchly rast hmotnosti, výskyt bolestivých, červenavých začervenaní, pigmentácia kože, najmä na miestach aktívneho trenia (lakte). krk).

Viac ako 35% pacientov súbežne s AIH trpí inými autoimunitnými chorobami. Najčastejšie diagnostikovanými sú: vitiligo, gingivitída, počas herpetickej formy dermatitídy, Gravesova choroba, pohrudnica, lokálna myozitída, iritída, zhubná alebo hemolytická anémia, Hashimotoova tyroiditída, glomerulárna nefritída, lišajník, diabetes, Hammanov syndróm bohatý, perikard, urtikária. reumatoidná artritída, syndróm hyperkorticizmu, Sjogrenova choroba, erytém nodosum, systémový lupus erythematodes, ulceratívna kolitída.

Diagnóza choroby

Správna diagnóza tohto ochorenia je veľmi ťažká, dokonca aj so závažnými príznakmi. Problém je v tom, že príznaky sa neobjavujú naraz, ale spravidla osobitne. V dôsledku toho môže lekár zamieňať AIH s iným ochorením a bez komplexného vyšetrenia vrátane laboratórnych a inštrumentálnych opatrení je detekcia obtiažna. Diagnóza je zvyčajne vylúčením iných hepatických patológií, najmä vírusovej hepatitídy..

V prvom rade lekár zhromažďuje lekársku anamnézu života pacienta a rieši hlavné sťažnosti týkajúce sa pohody. Nezabudnite si všimnúť výskyt chronických a dedičných chorôb, zlých návykov, pracovných podmienok (kontakt s chemikáliami, ožarovanie), dlhodobé užívanie drog, predtým prenášané zápalové procesy v brušnej dutine, sepsu..

Ďalej je pacient vyšetrený, pri ktorom lekár venuje pozornosť stavu kože, slizníc a skléry očí. Palpácia zistí zmenu veľkosti pečene a bolesti v tejto oblasti. Ak existuje podozrenie na patologické procesy v orgáne, sú predpísané testy.

Laboratórne štúdie zahŕňajú:

  • Celkový krvný test - ukáže hladinu leukocytov a hemoglobínu. Zvýšený obsah bielych krviniek naznačuje zápalový proces v ľudskom tele.
  • Biochemický krvný test - v prípade choroby odhalí zvýšenie normy bilirubínu a aminotransferáz.
  • Krvný test na prítomnosť vírusov hepatitídy A, B, C.
  • Imunologický krvný test - pacient s AIH má zvýšené hladiny imunoglobulínov G, gama globulínov a určitých protilátok (na tkanivá hladkého svalstva, rôzne štruktúry pečene, mikrozómy a antinukleárne bunky).
  • Koagulogram - umožňuje vyhodnotiť zrážanie krvi. Pri cirhóze pečene bude toto číslo nízke.
  • Biochemické markery fibrózy pečene (indexy PGA) - potrebné na detekciu cirhózy.
  • Štúdium výkalov protozoov a vajíčok červov. Niektorí paraziti infikujú pečeň a spôsobujú príznaky podobné AIH.
  • Koprogram - mikroskopická, chemická a fyzikálna laboratórna štúdia výkalov. Umožňuje vyhodnotiť stav gastrointestinálneho traktu a správnosť jeho fungovania.

Na potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy musíte podstúpiť sériu inštrumentálnych postupov. Predovšetkým je predpísaný ultrazvuk orgánov brušnej dutiny. V takom prípade venujte pozornosť stavu obličiek, čriev, žlčníka, pankreasu, pečene a žlčových ciest. Na štúdium žalúdka, pažeráka a dvanástnika sa vykonáva ezofagogastroduodenskopia. Počas procedúry sa do ústnej dutiny vkladá malý pružný endoskop..

Ultrazvuk brušnej dutiny

Pomocou počítačovej tomografie (CT) je možné zistiť podrobnú štúdiu brušných orgánov a novotvarov. Biopsia pečene umožňuje získať vzorku tkaniva na histologické vyšetrenie. Odporúča sa tiež podstúpiť elastografiu - najnovší ultrazvuk, počas ktorého sa hodnotí stupeň fibrózy..

terapia

Autoimunitná hepatitída sa môže liečiť dvoma spôsobmi: konzervatívne a chirurgicky. Liečba drogami spočíva v použití imunosupresív, kortikosteroidov, liekov na báze kyseliny ursodeoxycholovej (zložky žlče, ktoré zabraňujú odumieraniu pečeňových buniek). Pri spoločnom použití (imunosupresíva a glukokortikoidy) sa pozoruje menej vedľajších účinkov liekov. Kombinovaná liečba je indikovaná u pacientov s obezitou, kožnými ochoreniami, osteoporózou, diabetes mellitus, nestabilným tlakom..

Normalizácia celkového stavu človeka, vymiznutie príznakov, zlepšené testy naznačujú účinnosť konzervatívnej liečby. Pri absencii odpovede na lieky, komplikácie, relapsy je potrebná transplantácia pečene. Operácia sa vykonáva iba vtedy, ak nie je možné normalizovať fungovanie jej vlastného tela. Časť pečene sa často transplantuje od blízkeho príbuzného. Vykonáva na klinike špecializovaný chirurg po dôkladnom vyšetrení.

Počas obdobia pretrvávajúcej remisie môžete po dohode s lekárom používať tradičnú medicínu. Recepty založené na liečivých rastlinách vám umožňujú udržiavať zdravie tela a zlepšovať jeho stav.

predpoveď

Na zotavenie je nevyhnutná liečba, autoimunitná hepatitída sama o sebe neprejde. Ak pacient nedostáva riadnu liečbu, nevyhnutným dôsledkom choroby je zlyhanie pečene a cirhóza, ktorá sa vyvíja v priebehu piatich rokov. Miera prežitia nepresahuje 50%.

Správne zvolený terapeutický smer umožňuje dosiahnuť vo väčšine prípadov stabilnú remisiu, predlžuje životnosť až o 20 rokov u 80% pacientov.

Prítomnosť cirhózy v akútnom zápalovom procese v pečeni má nepriaznivú prognózu. V 60% prípadov u týchto pacientov nastane smrť do piatich rokov a 20% ľudí zomrie za 1-2 roky.

Preventívne opatrenia

Keďže presná príčina ochorenia nie je známa, preventívne opatrenia zostávajú predmetom pochybností. Pacienti, ktorí mali ochorenie, by mali byť vyšetrení gastroenterológom včas, sledovať hladinu imunoglobulínov, protilátky v krvi a aktivitu pečeňových enzýmov..

Akákoľvek patológia pečene vyžaduje zníženie zaťaženia orgánu. Za týmto účelom úplne opustiť závislosť, minimalizovať užívanie drog, postupujte podľa prísnej stravy. To platí najmä pre deti, ktoré majú radi „škodlivé“ potraviny: čokoláda, sušienky, hranolky, sýtené sladké nápoje. Dospelí by mali starostlivo monitorovať stravu dieťaťa a nemali by umožňovať relaxáciu.

Je potrebné obmedziť fyzickú aktivitu, striedať záťaže s odpočinkom. Ak sa u pacienta prejavia fyzioterapeutické procedúry, je potrebné sa poradiť s lekárom, aby sa nepoškodila pečeň. Preventívne alebo bežné očkovanie sa vykonáva iba so súhlasom lekára.

Autoimunitná hepatitída je zle chápané a závažné ochorenie pečene. Je dôležité pochopiť, že nejde o vetu. Čím skôr diagnostikujete a začnete s liečbou, tým väčšia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku ochorenia.